Beyincik sarkması nedir? Beyincik sarkmasının belirtileri ve tedavisi

Beyin ve Sinir Cerrahisi
971

Beyincik sarkması, beyinciğin tonsil adı verilen alt uç kısımlarının kafatasından aşağıya omurilik kanalına doğru fıtıklaştığı bir durumdur. Chiari malformasyonu olarak da adlandırılan rahatsızlık 1890'larda hastalıkla ilişkili anormallikleri tanımlayan ve kategorize eden Avusturyalı patolog Hans Chiari'nin adıyla anılır. Ayrıca Arnold-Chiari malformasyonu olarak da bilinir. Beyincik sarkması eğer anne karnında fetal gelişim sırasında ortaya çıkarsa, primer veya konjenital chiari malformasyonu olarak adlandırılır. Erişkinlikte, beyin omurilik sıvısının boşalmasına neden olan kaza veya enfeksiyonların bir sonucu olarak ortaya çıkarsa sekonder CM adını alır.

Beyincik sarkması nedir? 

Beyincik sarkması, beyinciğin alt uç kısımlarının foramen magnum adı verilen ve kafatasının boyun kısmında bulunan açıklıktan aşağıya doğru yer değiştirmesi durumudur. Fıtıklaşmış doku, beyin omurilik sıvısının (BOS) normal akışını engeller. Beyin omurilik sıvısı açıklık boyunca kolayca hareket etmek yerine, beyinciği daha da aşağıya doğru iter. Blokaj, omurilikte (syringomyeli) veya beyinde (hidrosefali) sıvı birikmesine neden olabilir.

Chiari sendromu çoğu zaman yanlış teşhis edilir çünkü baş ağrısı, boyun ağrısı, baş dönmesi, kol uyuşması, uyku problemleri gibi çok çeşitli belirtilere neden olur. Başın arkasında öksürük, hapşırık veya öne eğilmekle kötüleşen baş ağrısı ayırıcı tanı için önemli bir işarettir.

Tedavi seçenekleri chiari tipine ve belirtilerin ciddiyetine bağlıdır. Belirtiler hafifse, hasta düzenli aralıklarla takip edilir ve şikâyetlerin kontrolü için ilaçlar kullanılır. Belirtiler şiddetliyse veya kötüye gidiyorsa cerrahi tedavi gerekir. Cerrahi işlem, beyincik ve beyin sapı için yer açmak amacıyla kafatası kemiğinin bir kısmını çıkarılması şekilde yapılır.

Beyincik sarkması tipleri nelerdir? 

Tip 1: E​​​​​n yaygın görülen tiptir. Hem çocuklarda hem de erişkinlerde görülebilir. Bu tipte kafatasının arka kısmı küçük veya deforme olduğundan beyin sapı ve beyincik sıkılmıştır. Beyincik tonsilleri kafatasından sarkarak BOS akışını engeller. Chiari 1, omuriliğin içinde sıvı dolu bir kiste (syrinx) neden olabilir.

Tip 2: Doğumda mevcuttur ve bebekleri etkiler. Bir omurilik anomalisi olan ve spina bifida adı verilen doğum kusuru ile birlikte görülür. Spina bifidada omurga doğumdan önce kapanmaz ve omuriliğin bir kısmı bebeğin sırtındaki bu açıklıktan bir kese gibi çıkıntı yapar.

Tip 3: Bebeklerde görülen ve beyinciğin nadir fakat ciddi bir fıtıklaşmasıdır. Ensefalosel adı verilen doğum kusuruyla birlikte görülür. Ensefalosel bebeğin boynunun arkasında sıvı dolu kese şekilde oluşumdur.

Tip 4: Bebeklerde görülen nadir ve sıklıkla ölümcül seyreden bir malformasyondur. Beyincik düzgün şekilde gelişmediğinde ortaya çıkar.

Tip 0: Yeni tanımlanmış bir Chiari formudur.  Bu formda beyincikte fıtıklaşma yoktur. Fakat hastalığa ait bazı belirtiler vardır.

Beyincik sarkması belirtileri nelerdir? 

Genel olarak, omurganın içine ne kadar fazla beyin dokusu sarkarsa, belirtiler o kadar şiddetli olur. Belirtiler hastalığın tipine, beyin ya da omurilikte aşırı sıvı birikimine ve dokular veya sinirler üzerindeki baskı miktarına bağlı olarak değişiklik gösterir. Hastalıkta esas olarak beyincik etkilediğinden belirtiler tipik olarak denge, koordinasyon, görme ve konuşmayı içerir. En sık görülen belirti; başın arkasında egzersiz yapmak, öne doğru eğilmek, hapşırmak, ıkınmak gibi aktivitelerle şiddet artan baş ağrısı olmasıdır. Sık görülen diğer belirtilerden bazıları şunlardır:

  • Baş dönmesi
  • Boyun ağrısı
  • Ellerde ve ayaklarda uyuşma veya karıncalanma
  • Yutma güçlüğü
  • Vücudun üst kısmında zayıflık, ağrı ve sıcaklık duyusu kaybı
  • İşitme kaybı
  • Denge kaybı ya da yürümede zorluk

Daha az sıklıkta görülen diğer belirtiler arasında vücutta genel kuvvetsizlik, kulaklarda çınlama, omurgada eğrilik, yavaş kalp atışı ve anormal solunum sayılabilir.

Bebeklerde beyincik sarkması belirtileri

Bebeklerde beyincik sarkması varsa aşağıda belirtiler görülebilir:

  • Yutma problemleri
  • Yemek yeme sırasında huzursuzluk
  • Geğirme
  • Kusma
  • Solunum düzensizlikleri
  • Boyun tutulması
  • Gelişimsel gecikmeler
  • Kilo almakta zorluk
  • Kollarda güç kaybı

Tip 2'ye beyinde aşırı sıvı toplanması (hidrosefali) eşlik ederse görülebilen belirtiler;

  • Büyük kafa
  • Kusma
  • Epileptik nöbetler
  • Sinirlilik
  • Gelişimde gecikme

Bazen, belirtiler aniden ve hızlı bir şekilde ortaya çıkar ve acil tedavi gerektirir.

Beyincik sarkması nedenleri nelerdir? 

Beyincik sarkması doğum öncesi nedenlerden kaynaklanıyorsa primer, kaza enfeksiyon gibi beyin omurilik sıvısının boşalmasına neden olan bir durum nedeniyle gelişmişse sekonder beyin sarkması olarak adlandırılır.

Çeşitli faktörler hamilelik sırasında fetüsün gelişimini etkileyerek primer beyin sarkmasına neden olabilir. Bu faktörlerden bazıları;

  • Genetik mutasyonlar
  • Hamilelikte folik asit gibi önemli vitamin ve besinlerin eksikliği
  • Hamilelik sırasında enfeksiyon veya yüksek ateş
  • Hamilelik sırasında tehlikeli kimyasallara, yasa dışı ilaçlara veya alkole maruz kalmak şekilde sıralanabilir.

Beyincik sarkması ilerler mi? 

Beyincik sarkması, beyin omurilik sıvısının akışını engelliyorsa beyinde biriken aşırı miktardaki sıvının neden olduğu basıncın etkisiyle aşağı doğru daha fazla sarkabilir. Fıtıklaşmadaki artış yeni şikâyetlere ve akut belirtilerde şiddetlenmeye neden olabilir. Bu durumda hastalığın cerrahi işlemle tedavi edilmesi gerekir.

Beyincik sarkması tanısı nasıl konur? 

Beyincik sarkması sıklıkla anne karnında yapılan ultrason testleri sırasında veya doğum sırasında teşhis edilir. Herhangi bir belirtisi olmayan bireylerde ise başka amaçla yapılan testler sırasında tesadüfen teşhis edilebilir. Beyincik sarkmasından şüphelenilen hastalara yapılan fizik muayenede hastalıktan etkilenebilecek;

  • Denge
  • Bilişsel fonksiyonlar
  • Bellek
  • Motor beceriler
  • Refleksler
  • Duyular değerlendirilir.

Teşhise yardımcı olması için bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve direkt grafiler gibi görüntüleme yöntemleri de kullanılabilir. Elde edilen görüntüler kemik yapısındaki, beyin dokusundaki, organlardaki ve sinirlerdeki anormalliklerin aramasına yardımcı olur.

Beyincik sarkması tedavisi nasıl yapılır? 

Tedavi sarkmanın tipine, ciddiyetine ve belirtilerine göre farklılık gösterir. Günlük yaşamı fazla etkilemeyen hafif ağrılar için bazı ilaçlar reçete edilebilir. Hastalık ciddi belirtilere neden oluyor ya da sinirsel dokulara zarar veriyorsa cerrahi tedavi gerekir. İhtiyaç duyulan ameliyat türü ve sayısı hastanın durumuna bağlıdır.

Beyincik sarkması ameliyatı nasıl yapılır? 

Yetişkinlerde beyin sarkması ameliyatı kafatası kemiğinin bir kısmının kesip çıkarılması şeklinde yapılır. Daha sonra beynin açıkta kalan kısmı vücudun başka bir yerinden alınan doku ile kapatılır. Bu işlem beyincik ve beyin sapı için daha fazla yer açılmasını sağlayarak omurganın üzerindeki baskıyı hafifletir. Ameliyat sırasında ihtiyaç duyulursa beyincik tonsilleri elektrik akımı kullanılarak küçültülür. Daha fazla alan sağlamak için omurganın küçük bir kısmını çıkarmak da gerekli olabilir.

Bebekler ve çocuklar için yapılan ameliyatla beyincik sarkmasına eşlik eden spina bifida ve ensefalosel gibi doğumsal kusurlar tedavi edilir. Ameliyat omuriliği yeniden konumlandırmak ve boyun ya da sırttaki açıklıkları kapatmak için yapılır. Hidrosefali varsa kafa içi basıncı azaltmak için beyindeki fazla sıvıyı boşaltmaya yönelik bir tüp takılır. Cerrahi işlem belirtilerin şiddetini hafifletmeye yönelik olarak yapılır.

Beyincik sarkmasınde gidişat ve yaşam beklentisi nasıldır?

Cerrahi tedavi belirtileri hafifletmeye yardımcı olabilir, ancak araştırmalardan elde edilen kanıtlar tedavinin ne kadar etkili olduğu konusunda yeterli değildir. Araştırmalara göre bazı şikâyetlerin ameliyat sonrası iyileşme olasılığı diğerlerinden daha fazladır. Her vaka için sonuç farklıdır ve duruma göre birden fazla ameliyat gerekebilir. Uzun vadede, chiari tedavisi için ameliyat olan kişilerin belirti ve işlevlerindeki değişiklikleri kontrol etmek için sık sık izlenmesi ve tekrar tekrar test edilmesi gerekir. Hastalığın gidişatı ve beklenen yaşam süresi yaş, sarkmanın tipi, genel sağlık durumu, tedaviye cevap gibi farklı faktörlere bağlı olarak değişiklik gösterir.