GBS olarak kısaltılan Guillain-Barré Sendromu kas zayıflığı, yüz, kol, bacak ve vücudun diğer pek çok bölgesinde karıncalanma, uyuşma, refleks ve his kayıplarına neden olan, tedavi edilebilir nörolojik bir hastalıktır. Sinir sistemini etkileyen ve nadir rastlanan bu hastalığa yakalanan kişiler tamamen iyileşebileceği gibi, hastalık uzun süreli sinir hasarlarına, felce ve ölüme de yol açabilir. İstenmeyen otoimmünite örnekleri arasında yer alan GBS, her yaşta görülebilir ve toplumda görülme sıklığı 100 binde 1 ile 2 aralığındadır. Erkeklerde kadınlara oranla 1.5 kat daha fazla rastlanır. Genellikle hastalığın başlangıç döneminden 1 ile 4 hafta önce hastalarda doğum, cerrahi girişim, aşılama, üst solunum yolu enfeksiyonu, ishal ve gastroenterit benzeri bir hastalığın öyküsü bulunur. Bağışıklık sistemi bozukluğuna bağlı, akut başlangıçlı olan GBS bir tür gevşek felç hastalığıdır. Guillain-Barré Sendromu'nda vücudun bağışıklık sistemi, kendi sinir sistemi hücrelerine saldırır. Sinirlerin etrafını kaplayan bir tür kılıf olan miyelin dokusu tahrip olur. Bunun sonucunda sinir iletiminde sorun ortaya çıkar ve kişinin vücudunu kontrol etmesini zorlaştıran nörolojik semptomlar baş gösterir. İlerleyici bir hastalık olması sebebiyle erken tanı ve tedavi son derece önemlidir.

GBS hastalığı nedir?

Hastalığın sebebine ilişkin araştırmalar devam etse de henüz net olarak sebebi saptanamayan GBS hastalığında kişinin bağışıklık sistemi, kendi sinir sistemine saldırmaya başlar. Uyuşma ve karıncalanma hisleri ile başlayan hastalık, hızla yayılma eğilimi göstererek hayati risk oluşturabilir. Bu yüzden hasta acil olarak hekime başvurmalı ve bir an önce yatarak tedavisine başlanmalıdır. Guillain-Barré Sendromu birden kol ve bacakların uç kısımlarında simetrik uyuşma şikayeti ile başlar. Bazen hastalığın ilk dönemindeki uyuşmalara güçsüzlük eşlik etse de genellikle güçsüzlük hissi sonraki günlerde eklenir. Bu aşamada şikayetlere yutma ve solunum zorluğu, yüz felci eşlik edebilir. Kol ve bacaklarda görülen uyuşma ve güçsüzlük, bölgesel olarak artabilir. Oldukça hızlı ilerleyen GBS, yaklaşık dört hafta içinde maksimum ilerleme kaydeder. Hastaların yaklaşık olarak yarısı yürüyemez hâle gelirken 3'te 1'i de solunum desteğine ihtiyaç duyar. Otonomik bulgular olarak adlandırılan ortostatik hipotansiyon, hipertansiyon, aritmi gibi bulgular ortaya çıksa da hastaların yaklaşık olarak yarısı tamamen iyileşir. Kalıcı sinir hasarı ve ölümle sonuçlanan vakaların oranı ise %6 ile %17 aralığındadır. Guillain-Barré Sendromu hastanın klinik, patolojik ve elektrofizyolojik özelliklerine göre dört alt gruba ayrılır:

  • AIDP: Akut Inflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati, GBS'nin klasik formu olup toplam vakaların %90'ını oluşturur. Öncesinde hastalığı tetikleyen bir enfeksiyon bulunur. Belirtileri simetriktir ve çoğunlukla ayak parmakları, ayak ve bacaklardan başlar. Kan basıncında düzensizlik, aritmi ve taşikardi otonom bulgular arasında yer alır.
  • AMAN: Akut Motor Aksonal Nöropati vakalarının %75'inde C. Jejuni bakterisinin neden olduğu enterit vakası görülür. Çocuk ve genç yetişkinlerde görülen sıklıkla görülen AMAN, erken dönemde solunum tutulumuna yol açar.
  • AMSAN: Akut Motor ve Duyusal Aksonal Nöropati klasik tipe göre daha nadir olarak rastlanır. C. Jejuni bakterisi etken olmakla birlikte bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkar. Klinik seyri hızlıdır. Motor ve duyusal sinirlerde tahribat görülür. Hastalığın ilerleyişi AMAN'a göre daha kötü olmakla birlikte tam iyileşme 1 yılı bulabilir.
  • MFS: Miller-Fisher Sendromu genellikle üst solumun yolu enfeksiyonu ve C. Jejuni bakterisinin neden olduğu enterit sonrası görülür. İyileşme genellikle birkaç hafta ya da birkaç ay sürebilir.

GBS hastalığının belirtileri nelerdir?

Kas güçsüzlüğü ve felç ile seyreden klinik bir tabloya sahip GBS hastalığı, pek çok enfeksiyondan sonra ortaya çıkabilir. Sinir sistemi ile ilgili hissizlik, refleks kaybı, uyuşukluk, karıncalanma ve güçsüzlük gibi belirtiler ile başlar ve hızla ilerler. Beyin ve omuriliğin yer aldığı merkezi sinir sisteminin etkilenmediği hastalığın belirtileri şöyledir:

  • El, kol, bilek ve parmaklarda iki taraflı olarak karıncalanma, iğne veya uyuşukluk hissi
  • Ayak, ayak bileği ve parmaklarında simetrik olarak karıncalanma, iğne ya da uyuşukluk hissi
  • Duyu bozuklukları
  • Yürüme güçlüğü veya merdiven çıkma yetersizliği
  • Kol ve bacaklarda konum duyusunun kaybı
  • Düşük ya da yüksek tansiyon
  • Solunum güçlükleri
  • İdrar yapma ve tutmada güçlük
  • Kalp ritim problemleri
  • Yutma güçlüğü
  • Konuşma bozukluğu

GBS hastalığının nedenleri nelerdir?

Guillain-Barré Sendromu'na neyin sebep olduğu henüz kesin olarak bilinmemekte ancak bu yöndeki çalışmalar hâlen devam etmektedir. Vücudun kendi sinir sistemine saldırarak sinir hücrelerini ve miyelin kılıfını deforme etmesine neden olan otoimmün bir hastalık olan GBS, genellikle geçirilen viral ya da bakteriyel enfeksiyonların ardından ortaya çıkar. Nadir görülen ve bir tür sinir hastalığı olan GBS hastalığında, omurgadan çıkarak tüm vücut bölgelerine duyu ve motor iletimini sağlayan sinirler, vücudun kendi savunma mekanizması tarafından tahrip edilir. Bunun sonucunda sinir sistemine bağlı olarak pek çok rahatsızlık gelişir. Hemen hemen tüm yaş gruplarında görülse de, yaşla birlikte hastalığın görülme sıklığı da artar. Sıklıkla gastrointestinal sistemde var olan Campylobacter Jejuni, Helicobacter Pylori ve solunum yollarında Mycoplasma Pneumoniae, GBS hastalığının sık görülen etkenleri arasındadır. Çok ender olarak aşılama sonrasında da GBS görülebilir. Ortaya çıkan semptomların ilerlemesi yaklaşık olarak 30 gün kadar sürer. Ancak belirtilerin 30 günden daha uzun süreyle artarak ilerlemesi durumunda CIDP olarak kısaltılan Kronik İnflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati hastalığından söz etmek gerekir.

GBS hastalığının tanısı nasıl konulur?

Nörolojik bir hastalık olan Guillain-Barré Sendromu'nda öncelikle hastanın öyküsü nörolog tarafından detaylı olarak sorgulanır. Ardından fizik ve nörolojik muayene yapılır. Tanıya yardımcı olarak laboratuvar testleri ve  elektrofizyolojik incelemeler kullanılır. Bu yöntemler arasında EMG olarak kısaltılan elektromiyografi de yer alır. Bu sayede sinir iletim hızı, demiyelinizasyon yani sinir kılıfı olarak bilinen miyelin hasarı, aksonal hasar yani sinir hasarı ve ileti blokları sorgulanır. Lomber ponksiyon ile alınan beyin omurilik sıvısı incelenir. Sıvı içerisinde yer alan protein ve hücre miktarı değerlendirilir. Hastanın durumuna değerlendirildikten sonra nöroloji uzmanı tarafından tanı konur ve uygun tedavi düzenlenir.

GBS hastalığının tedavi yöntemleri nelerdir?

Hastalığın durumuna göre yatarak ya da yoğun bakım ünitesinde yatarak tedavi edilen GBS hastalarının düzenli olarak solunum, nabız ve tansiyonu izlenir. Hastanın durumunun kötüleşmesini ve olası enfeksiyonların kişiye bulaşmasını engellemek için sıkı önlemler alınır. Hasta nefes alıp vermede zorluk çekiyorsa suni solunum cihazına bağlanarak solunumu düzenlenir. Bu esnada hastanın kanı damardan alınarak bir makine aracılığıyla özel bir filtreleme işleminden geçirilir ve tekrar vücuda geri verilir. Plazmaferez olarak adlandırılan bu işlem ile kanda bulunan ve sinir dokularına zarar veren otoantikorlar temizlenir. Intravenöz immünglobulin (IVIG) işleminde ise sağlıklı ve saf antikorlar hastaya damar yolundan verilerek otoantikorların sinir hücrelerine zarar vermesi engellenir. Bu iki tedavi yönteminden birisi ya da her ikisi hastane koşullarına, hastanın eşlik eden hastalıklarına bağlı olarak seçilir. Tedavi etkinliği hastalığın erken döneminde başlanılan tedavi ile orantılıdır. Bazen hasta iyileştikten sonra Guillain-Barré Sendromu tekrarlayabilir. Bu durumda da uygulanan tedavi yöntemi aynıdır. Hasta iyileşirken ya da iyileştikten sonra kas zayıflığı varsa Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Bölümüne yönlendirilerek mevcut durumunun iyileştirilmesi sağlanır.

38692