Kawasaki hastalığı nedir?

Kawasaki hastalığı, özellikle beş yaş altı çocuklarda üç günden uzun süren ateş, döküntü; ağız içinde, dilde ve gözlerde kızarıklık ile karakterize bir pediatrik rahatsızlıktır. İlk defa Japon pediatri uzmanı Dr. Tomisaku Kawasaki tarafından 1967 yılında tanımlanan bu hastalık, özellikle küçük yaştaki çocuklarda tedavi edilmediği takdirde uzun süreli kalp komplikasyonlarına sebebiyet verebileceği için bilinçli olunmalıdır çünkü uygun tedavi ile çocukta herhangi bir kalıcı hasar meydana gelmeden hastalığın üstesinden gelinebilir.

Kawasaki Hastalığı Nedir?

Kawasaki hastalığı, ani başlangıçlı bir rahatsızlık olup orta boy damarlardaki iltihaplanma ile seyreden bir rahatsızlıktır. Hastalık özellikle koroner damarları etkiler. Kawasaki hastalığı gelişmiş ülkelerdeki sonradan gelişen kalp rahatsızlıklarının en sık tespit edilen nedenidir.

Kawasaki sendromu olarak da bilinen Kawasaki hastalığında, hastanın vücudundaki orta büyüklükteki damarlarda inflamasyon (iltihaplanma) söz konusudur. Bu damarlarda meydana gelen iltihaplanma hali ise vaskülit olarak ifade edilir. İnflamasyon en sık kalbin besin ve oksijen desteğinden sorumlu koroner arter damarlarını tutma eğilimindedir. Damarlar dışında lenf nodlarını da etkileyebilen bu hastalıkta burun, ağız ve boğaz mukozası ile ilgili şikayetler meydana gelebilir. Çoğu vakada tedavinin ardından birkaç gün içerisinde hastalığın iyileştiği görülür ve hastalık nadir olarak tekrarlar. Tedavi edilmediği takdirde ise ciddi seyirli kalp rahatsızlıklarını tetikleyebileceği için dikkatli olunmalıdır.

2019 yılında başlayan Covid-19 pandemisi sırasında bazı çocuklarda bağışıklık sisteminin normalde solunum yolu rahatsızlığı nedeni olan bu virüse karşı verdiği yanıt sebebiyle Kawasaki hastalığına benzer bir tablo meydana geldiği tespit edilmiştir. PMIS veya MIS-C (Multisistemik inflamatuar yanıt sendromu) olarak ifade edilen bu durum geliştiğinde 5 günden daha uzun süreli yüksek ateş, ağır seyirli karın ağrısı, kusma veya ishal, gözlerde kanlanma, deri döküntüsü, ciltte soluk ya da farklı renkte görünüm, beslenme problemleri, soluk alıp verme ile ilgili problemler, göğüs ağrısı, çarpıntı ve bilinç değişikliği gibi ciddi belirtiler meydana gelebilir. Aileleri Covid-19 hastalığına bağlı olarak çocuklarında bu tarzdaki klasik hastalığa benzer özellik gösteren Kawasaki sendromu gelişimine dair uyarıcı özellikteki belirtiler şu şekilde özetlenebilir:

• El ve ayakları ödemli ve kırmızı renkte görünüm
• Dudak ve dilin kızarması veya üzerinde çatlaklar oluşması
• Boyun bölgesindeki lenf bezlerinde büyüme

Covid-19 kaynaklı multisistemik inflamatuar yanıt sendromunun tanısında hekimler klinik belirti ve laboratuvar bulgularını bir arada değerlendirir. Tanının konulmasının ardından genellikle immunoglobulin ve aspirin tedavisine başlanır. Bazı vakalarda steroidlere de başvurulabilir. Oldukça kötü durumda sağlık kuruluşlarına gelen çocuklar erken tanı ve tedavinin ardından kısa sürede iyileşerek tekrar evine dönebilir. Tanının atlandığı vakalarda uzun vadede önemli sağlık problemleri gelişebileceği için dikkatli olunmalıdır.

Kawasaki Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Kawasaki hastalığı hakkında bilinmesi gereken en önemli şeylerden biri, hızlı bir şekilde ortaya çıkması ve semptomların üç aşama halinde belirmesidir. Hastalık, semptomların başlamasından 10 gün ile 2 hafta arasında değişebilen kısa bir süre zarfında kalp rahatsızlığı gelişimi ile sonuçlanabilir. Hastalığın her aşamasında farklı semptomlar ortaya çıkabilir, bu nedenle belirtileri hastalığın aşamasına göre incelemek daha uygun olabilir.

Kawasaki hastalığının birinci dönem belirtileri şu şekilde sıralanabilir;

• Üç günden uzun süren ve ilaç tedavisine fazla yanıt vermeyen yüksek ateş (39 derece üzerinde),
• Akıntı olmadan gözlerde ortaya çıkan kızarıklık,
• Göğüsten bacağa kadar yayılan deride, kasıklarda ve genital bölgede kızarıklık,
• El ve ayaklarda şişlik ve kızarıklık,
• Özellikle boyunda büyümüş lenf bezleri,
• Tahriş olmuş boğaz, ağız ve dudaklar,
• Çilek dili görünümü

Çilek dili görünümü genel olarak ödemli ve pürtüklü yapıdaki dili ifade eden bir terimdir. Büyüyen dil oldukça kırmızı renklidir ve üzerindeki pütürlü yapı ile birlikte çileğe benzer bir görünüm kazanır. Bu durum tek başına bir rahatsızlık olarak değil de başka bir hastalığın semptomu olarak kabul edilir. Altta yatan nedeninin tespiti ve tedavisi ile dilin görünümü tekrar normal hale gelir. Bu nedenle çocuğunuzda üç günden uzun süren ateş gözlemlediğiniz takdirde vakit kaybetmeden en yakın sağlık kuruluşuna danışmanız önerilir.

Kawasaki hastalığının ikinci dönem belirtileri ise şu şekilde sıralanabilir;

• Eklem ağrısı,
• İshal,
• Kusma,
• Karın ağrısı,
• El ve ayak derisinin soyulması.

Kawasaki hastalığının üçüncü döneminde henüz komplikasyon gelişmemişse, belirtiler yavaş yavaş kaybolmaya başlar. Fakat çocukların enerji seviyelerinin eski haline gelmesi uzun bir süre zarfını bulabilir. Tedaviye hastalığın başlangıcından 10 gün içerisinde başlanması kalıcı bir hasar gelişmesinin önüne geçmek adına atılabilecek en önemli adımdır.

Kawasaki Hastalığının Komplikasyonları Nelerdir?

Kawasaki hastalığı çocuklarda edinilmiş kalp hastalığının önde gelen bir nedenidir. Ancak etkili tedavi ile çocukların yalnızca küçük bir yüzdesinde kalıcı hasar bırakır. Kalp komplikasyonları şunları içerir;

• Kalbe kan sağlayan koroner arter damarlarının iltihabı (vaskülit),
• Kalp kası iltihabı (miyokardit),
• Kalp kapağı sorunları.

Bu komplikasyonların herhangi biri çocuğun kalbine zarar verebilir. Koroner arterlerin iltihaplanması arter duvarının zayıflamasına ve şişmesine (anevrizma) neden olabilir. Anevrizmalar, kalp krizine yol açabilecek veya hayati tehlike arz eden iç kanamalara neden olabilecek kan pıhtılaşması riskini artırır. Koroner arter problemleri gelişen çocukların çok küçük bir yüzdesi için Kawasaki hastalığı tedaviye rağmen ölümcül bir seyir izleyebilir.

Kawasaki Hastalığı Neden Olur?

Kawasaki hastalığının nedeni tam olarak bilinmez. Ailesel yatkınlığın yanı sıra virüsler ve maruz kalınan kimyasallar gibi çevresel faktörlerin hastalığın ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülür. Hastalığın başlangıcındaki tetikleyici faktörün büyük ihtimalle solunum yollarından vücuda giren bir bulaşıcı etken olduğu düşünülür. Bu etkileşimin ardından bağışıklık hücreleri aktive olarak

çeşitli kimyasal tetikleyiciler üretmeye başlar. Bu süreç Kawasaki hastalarında miyokardit (kalp kası iltihabı) ve vaskülit (damar iltihabı) ile sonuçlanabilir. İltihabi yanıt bazı hastalarda damarın iç çeperinin zayıflamasına neden olarak anormal damar genişlemeleri olan anevrizmalara zemin hazırlayabilir. Anevrizma gelişimini takiben haftalar veya aylar içerisinde anormal damar duvarındaki kalınlaşma kan akışının kesilmesine veya pıhtı oluşumuna sebep olabilir ve bu durumunun sonucunda ise kalp krizi gibi yaşamı tehdit edici olaylar gelişebilir. Uygun tedavinin sağlanması ile iltihabi yanıtın baskılanması kalbi besleyen damarlarda meydana gelen anormal gelişmelerin %60’ını normale döndürebilir.

Kawasaki hastalığı özellikle Japonya gibi Uzak Doğu ülkelerinde daha sık gözlenir. Avrupa ve diğer bölgelerde ise gözlenme sıklığı yaklaşık 5-20/100000’dir. Erkek çocuklarda, kız çocuklarından daha sık gözlenir. Son yıllardaki verilere göre, Kawasaki hastalığının kış ve ilkbahar başlangıcında daha sık ortaya çıktığı tespit edilmiştir. Kawasaki hastalığı 4 aydan daha küçük çocuklarda oldukça nadirdir ve bu durumun anne sütündeki koruyucu antikorlardan kaynaklandığı düşünülmektedir.

Kawasaki Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur?

Kawasaki hastalığının teşhisi için tek bir test yoktur. Tanının konması genellikle klinik belirtiler ışığında gerçekleştirilir. Geçmeyen ve ilaçlara oldukça düşük yanıt veren ateş, bu rahatsızlığın en temel belirtisidir. Hastalığın seyri sırasında çıkan belirtiler genellikle bir sıra içerisinde ilerleme eğilimindedir ve bu durum Kawasaki hastalığı ile bu rahatsızlığa benzer belirtiler ile seyreden diğer hastalıkların ayrımında kullanılabilir. 5 günden uzun süren ateş dışında tanısal öneme sahip klinik belirti ve bulgular şu şekilde sıralanabilir:

• Göz iltihaplanması
• Cilt döküntüleri
• El ve ayakta tırnak değişikliklerinin eşlik ettiği kızarıklık ve ödem
• Tek taraflı boyun bölgesinde 1,5 cm ve üzerinde lenf bezi büyümesi
• Mukozalarda kızarıklık ve çatlak oluşumu veya çilek dili
• İç organ tutulumları (koroner damarlar, karın içi organlar veya testis)

Kawasaki hastalığına klinik belirtiler dahilinde tanı konulurken hastalık komplet ve inkomplet Kawasaki hastalığı olmak üzere 2 alt gruba ayrılır. Belirtilerin hastalığın başlangıç döneminde tek tek belirli bir sırada meydana geldiği rahatsızlık Komplet Kawasaki Hastalığı olarak tanımlanır. İnkomplet Kawasaki Hastalığında ise vücut sıcaklığının yükselmesi dışında majör kriter olarak kabul edilen olgulardan 2 veya 3 tanesi mevcuttur. Bu duruma genellikle küçük bebekler veya büyük çocuklar gibi uç yaş gruplarında rastlanılır. Bu nedenle 6 aydan büyük çocuklarda uzun süredir devam eden ateş varlığında ekokardiyografi yöntemi ile kalbin incelenmesi ve Kawasaki hastalığının dışlanması oldukça önemlidir.

Doktor klinik muayeneye ek olarak kesin tanı için birtakım testler isteyebilir. Bu testler şu şekilde sıralanabilir;

• İdrar tahlili
• Kan tahlili: Diğer hastalıkları elemenin yanı sıra hekiminiz enflamasyon sonrasında artan beyaz kan hücrelerinin sayısını ve Kawasaki'de ortaya çıkabilen anemiyi belirlemek isteyebilir. B tipi natriüretik peptid denen (BNP) bir madde kalp stres altında olunca salınır ve bu maddenin kanda varlığı Kawasaki hastalığının göstergesi olabilir. Bu parametreler dışında Kawasaki hastalığının hem tanı hem de tedavinin etkisinin incelenebilmesi adına çeşitli inflamatuar markerlarının düzeyindeki değişiklikler, biyokimyasal kan tetkikleri ile takip edilebilir.
• Elektrokardiyogram: Bu testte cilde bağlanan elektrotlar yardımıyla çocuğun kalp atışı ölçülür. Kawasaki hastalığında kalp ritmine dair komplikasyonlar gözlenebilir.
• Ekokardiyografi: Bu testte ultrason görüntüleri kalbin nasıl çalıştığını ve varsa koroner arter anormalliklerini belirler.
• Akciğer filmi: Nadir de olsa bazı hastalarda kalp yetmezliği ve ilerlemiş iltihaplanmanın tespit edilmesi adına x-ray radyolojik görüntüleme tetkiklerine başvurulabilir.

Kawasaki hastalığına tanısal yaklaşımda bu rahatsızlık ile ortak şikayetlere neden olabilecek hastalıkların ayırıcı tanısının yapılması da önemli bir konudur. Kawasaki hastalığına benzer belirtiler gösterebilecek diğer hastalıklar şunlardır;

• Streptokokların yol açtığı enfeksiyonlar,
• Çocuk romatoid artriti,
• Stevens-Johnson sendromu ve mukoza zarlarında bozukluk,
• Toksik şok sendromu,
• Kızamık,
• Rocky Mountain benekli ateş gibi kene kaynaklı bazı hastalıklar.

Kawasaki Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?

Kawasaki hastalığının komplikasyon riskini azaltmak için çocuk doktorunuz, belirti ve semptomların ortaya çıkmasından hemen sonra tedaviye başlamak isteyebilir. İlk tedavinin amacı ateş ve inflamasyonu azaltmak ve kalp hasarını önlemektir.

Bu hedeflere ulaşmak için doktor şu ilaçları reçete edebilir;

• Gamma globulin: Bağışıklık proteini olan gamma globulin damar yolundan verildiğinde koroner arter problemleri riskini azaltabilir.
• Aspirin: Yüksek dozda aspirin inflamasyon tedavisinde etkilidir. Aspirin ayrıca, ağrıyı, eklem iltihabını ve ateşi azaltır. Kawasaki tedavisi, çocuklarda aspirin kullanımına karşı kural için bir istisnadır. Çocuklarda aspirin tedavisi doktor gözetiminde gerçekleştirilir.

Ciddi komplikasyon riski nedeniyle, Kawasaki hastalığına yönelik ilk tedavi genellikle bir hastanede verilir. İlk tedavinin ardından ateş düştükten sonra, çocukta bir koroner arter anevrizması gelişimini önlemek adına en az altı hafta, düşük doz aspirin kullanması gerekli olabilir. Aspirin aynı zamanda pıhtılaşmayı önlemeye yardımcı olur. Ancak, çocuk tedavi sırasında grip veya su çiçeği geliştirirse, aspirin almayı bırakması gerekir. Çünkü aspirin kullanımı, viral bir enfeksiyondan sonra çocukların ve ergenlerin kanını, karaciğerini ve beynini etkileyebilecek nadir ancak potansiyel olarak hayati tehlike oluşturan bir durum olan Reye sendromu ile ilişkilendirilmiştir.

Tedavi edilmeyen Kawasaki hastalığı ortalama 12 gün sürer, ancak kalp komplikasyonları daha sonra ortaya çıkabilir ve daha uzun sürebilir. Çocukta kalp problemleri varsa, doktor kalp sağlığını düzenli aralıklarla, genellikle hastalığın başlamasından altı ila sekiz hafta sonra ve altı ay sonra tekrar izlemek için takip testleri önerebilir. Devam eden kalp sorunları için doktor, çocuğu pediatrik kardiyoloji uzmanına sevk edebilir. Bazı durumlarda, koroner arter anevrizması geliştiren çocuklarda aşağıdaki tedavilerin uygulanması gerekebilir;

• Antikoagülan ilaçlar: Aspirin, klopidogrel, warfarin ve heparin gibi ilaçlar pıhtıların oluşmasını önlemeye yardımcı olur.
• Koroner arter anjiyoplastisi: Bu prosedür, daralmış arterleri açar.
• Stent yerleştirme: Bu prosedürde tıkanan damarların açılması ve başka bir tıkanma oluşmasını engellemek amacıyla damar içerisine stent denen bir cihaz yerleştirilir. Stent, anjiyoplasti yöntemiyle yerleştirilebilir.
• Koroner arter bypass grefti: Bu operasyonda, bacak, göğüs veya koldan alınacak bir damar ile tıkanmış ya da tıkanmak üzere olan hastalıklı koroner arter etrafından kanın yeniden yönlendirecek alternatif bir yol yapılır.

Tedavinin amacı komplikasyonların önüne geçmektir çünkü hastalığın seyri kardiyak komplikasyonların ciddiyeti ile paraleldir. Kawasaki hastalığı genel olarak 6 ay- 9 yıl yaş aralığındaki çocuklarda daha iyi bir seyir izleme eğilimindedir. Çünkü bu yaş grubundaki çocuklarda daha küçük bebek ve daha büyük çocuklara göre hastalığın klasik belirtilerinin daha kolay farkına varılır. Hastalığın tekrar etmesi oldukça nadirdir ve bu duruma genellikle hastalığın başlangıç fazında ağır kardiyak komplikasyon gelişen küçük çocuklarda rastlanılır. Kawasaki hastalığına bağlı ölümler ise genellikle kalp ile ilgili gelişen istenmeyen olayların bir sonucudur ve bu durumun meydana gelmesi genellikle ateş oluşumuna takiben 15-45 günlük bir süre zarfı içerisinde gerçekleşebilir.

Kawasaki Hastalığının Tedavisinin Ardından Nelere Dikkat Edilmesi Gerekir?

Kawasaki hastalığı ile birlikte oluşabilecek 4 temel sonuç vardır:

• Erken tanı ve tedavi sayesinde herhangi bir kalp problemi olmadan iyileşmek
• Koroner arterlerde problem gelişimi (bu vakaların %60’ı ilk 1 sene içerisinde iyileşme gösterebilir)
• Uzun süreli tedavi gerektiren kalp problemleri gelişimi
• Kawasaki hastalığının tekrarlaması (Kawasaki olgularının sadece %3’ünde)

Erken tanı ve tedavi Kawasaki hastalığının seyrini oldukça olumlu yönde değiştirebilir. Uygun tedavinin ardından bu hastaların yalnızca %3-5’inde koroner arter problemlerinin geliştiği tespit edilmiştir. Anevrizma gelişimi ise sadece hastaların %1’lik diliminde meydana gelir.

Kawasaki hastalığının tedavisi, oluşabilecek koroner arter anevrizması gibi durumların önüne geçmek için uygulanır. Yüksek doz aspirin ve yaklaşık 12 saatlik bir süre boyunca damar yolundan immunoglobulin (IVIG) verilmesi, yükselen vücut ısısının yaklaşık 2 gün boyunca normal seyrettiği tespit edilene kadar devam eder. Birinci basamak tedavi olarak tanımlanan bu uygulamalarda bu dozdaki aspirin kullanımı 4 gün boyunca devam eder. Bazı çocuklarda pıhtı oluşumunun önüne geçmek adına aspirin tedavisine dozu düşürülerek 6-8 hafta boyunca devam edilebilir. Bu uygulamanın pıhtı oluşumu sonucunda gelişebilecek damar tıkanıklığı ve kalp krizi riskinin azaltılmasıdır. Bu tarz olgularda aspirin kullanımına hastanın ekokardiyografi bulguları normale dönene kadar (genellikle 6-8 hafta içinde gerçekleşir) devam edilir.

İlk IVIG dozunun ardından hastanın ateşinin devam ettiği gözlenirse IVIG dozu tekrarlanabilir. İdeal olarak tedavide hem anevrizma gelişiminin hem de diğer önemli kardiyak komplikasyonların önüne geçmek adına IVIG tedavisinin en geç ateş gelişimini takiben ilk 1 hafta 10 gün içerisinde uygulanması önerilir. Kawasaki hastalığı geçiren çocuk gamma globulin (IVIG) tedavisi görmüşse, su çiçeği veya kızamık aşısı için en az 11 ay beklemek gerekir. Çünkü gamma globulin, bu aşıların bağışıklık yanıtını etkiler. Tedavi sonrasında çocuklarda oluşabilecek kalp problemlerinin erken tespiti için en az yılda 1 kez olmak üzere ekokardiyografi tetkiki yaptırmaları önerilir.

En Çok Okunan Sağlık Rehberi Yazılarımız

Bu içeriğin geliştirilmesinde Medical Park Yayın Kurulu katkı sağlamıştır.
Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.