satır arası

Myastenia gravis, vücuttaki bağışıklık sisteminin bozulmasına bağlı oluşan ve belirli kaslarda zayıflamaya yol açan bir hastalıktır. Göz kapağı ve göz çevresindeki kaslar, çene kasları, kol ya da bacak kasları, nefes almaya yardımcı olan kaslar, bu hastalıktan etkilenebilir. Etkilenen kaslara göre oluşan semptomlar değişiklik gösterir. Göz kapağı düşüklüğü, görmede bulanıklık ya da çift görme, yemekleri çiğnemede veya yutmada zorlanma, konuşmada zorlanma, yüz ifadelerinde zorlanma, başta ağırlık hissi ya da başın öne düşmesi, nefes almada zorlanma, yorgunluk gibi birçok şikayet oluşabilir. Bu şikayetlerin oluşması durumunda mutlaka sağlık kuruluşlarına başvurularak gerekli testler yapılmalıdır. Tanı amaçlı kan testleri, sinir ve kasların incelenmesi için yapılan elektriksel testler ve bilgisayarlı tomografi (BT) ya da manyetik rezonans (MR) gibi görüntülenme yöntemleri kullanılır. Tedavide çeşitli ilaçlar uygulanabilir. Ek olarak damar içine verilen ilaçlar (immünglobulin) ya da plazma değişimi (plazmaferez) gibi tedavi yöntemleri de vardır. Bazı vakalarda cerrahi de tedavide kullanılan yöntemlerdendir. Ayrıca bazı ilaçların kullanımı myastenia gravis hastalığını kötüleştirebilir. Bu nedenle ilaç kullanmadan önce sağlık kuruluşlarına başvurularak bilgi alınmalıdır.

Myastenia Gravis Nedir?

Myastenia gravis, sinir-kas iletiminin en sık görülen bozukluğudur. Ayrıca en iyi tanımlanan ve anlaşılan otoimmün bozukluklardan birisidir. Myastenia gravis, görece seyrek görülen bir hastalıktır. Bir yılda görülme oranı yaklaşık milyonda 7 ila 23 arasıdır. Hastalığın en ayırt edici özelliği, değişebilen derece ve kombinasyonlarla göz, çene, uzuv ve nefes alışverişinde yardımcı kaslarda görülen zayıflamadır. Bu zayıflamanın sebebi, sinirlerden kaslara iletimin gerçekleştiği, nöromüsküler kavşak olarak adlandırılan bölgede bulunan proteinlere karşı oluşan bağışıklık sistemi hücrelerinin saldırısıdır. Tanıda klinik ve serolojik testler kullanılır.3 Engelliliğe yol açabilen ve bazen ölümcül olabilen myastenia gravis hastalığının tedavisinde antikolinesteraz olarak adlandırılan ilaçlar, plazmaferez ya da damar içi immünglobulin tedavisi, kronik bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçlar veya timektomi (timusun alınması) ameliyatı uygulanabilir. Tedavi, hastaların yaşına, hastalığın şiddetine veya gidişatına ve nefes alışverişini ya da boyun kaslarını etkilemesine göre değişiklik gösterir.

Myastenia Gravis Belirtileri Nelerdir?

Myastenia graviste görülen en temel belirti, iskelet sistemi kaslarında zayıflama ve sıklıkla gerçek kas yorgunluğudur. Yorgunluk hissinden çok, kasların kasılma gücünde azalmaya bağlı kas yorgunluğu ortaya çıkar. Hastalarda genel kas yorgunluğu yerine belirli kaslarda yorulma gözlenir. Ancak belirli kaslarda oluşan bu kas zayıflaması ve yorgunluğu tipik olarak değişiklik gösterir. Bu değişiklik gün boyu olabileceği gibi egzersiz sonrası ya da gündüz veya akşam kötüleşme şeklinde de olabilir. Hastalık sürecinde genellikle belirtisiz dönem olmasa da belirtilerin hafif ya da şiddetli olduğu dönemler görülebilir. Kaslarda oluşan bu belirtiler, farklı şekillerde ortaya çıkabilir:

  • Göz çevresi ve göz kapağındaki kasların etkilenmesine bağlı olarak göz kapağında düşüklük, çift görme veya bulanık görme gibi şikayetler oluşabilir.
  • Çene ve boyun bölgesindeki kasların etkilenmesine bağlı yemekleri çiğnemede zorlanma ve yorulma, yutma ve yutkunmada zorlanma, konuşma sırasında zorlanma gibi şikayetler ortaya çıkabilir. Ayrıca başta ağırlık hissi veya başın öne doğru düşmesi gibi belirtiler de görülebilir.
  • Nefes alışverişinde kullanılan kasların etkilenmesine bağlı olarak nefes almada zorlanma ve nefes darlığı gibi şikayetler oluşabilir. Bu kasların etkilenmesine bağlı olarak hayati tehlike görülebilir.
  • Uzuvlardaki kasların zayıflaması sonucu parmakları açmada, ayağı kaldırmada, kolları ve bacakları hareket ettirmede güçlük meydana gelebilir.

Myastenia Gravis Tanısı Nasıl Konulur?

Myastenia gravis hastalığının tanısının konulabilmesi için öncelikle klinik değerlendirme yapılır. Tipik myastenia bulgularının olması ve tıbbi geçmişin sorgulanması büyük öneme sahiptir. Tanıda kullanılan hasta başı testlerinde (buz torbası testi) hassasiyet yüksektir, ancak myastenia gravis hastalığı olmayanlarda da pozitif sonuç verebilmesi nedeniyle tanıyı doğrulayıcı testler değildir. Tanının doğrulanmasında en güvenilir yöntemler laboratuvarda uygulanan serolojik testler ve elektrofizyolojik çalışmalardır (tek lif EMG ve tekrarlayan sinir uyarımı).

  • Buz torbası testi: Göz kapağı düşüklüğü (ptosis) olan hastalarda nörolojik muayenenin bir parçası olarak uygulanabilir. Düşük kas ısısında sinirden kasa iletimin daha iyi olması prensibine bağlı olarak göz kapağı düşüklüğü olan myastenia hastalarında, bölgeye buz torbası konularak göz kapağı kaslarının çalıştığı gözlenir. Bu testte bir torba ya da eldiven buz ile doldurularak kapalı göz kapağı üzerinde iki dakika bekletilir. Ardından torba kaldırılarak göz kapağı düşüklüğü gözlenir. Ptosisin test sonucunda düzelmesi pozitif sonuçtur ve miyastenia düşündürür.
  • Serolojik testler: Kanda otoantikor oluşumu gözlenir. Özellikle tüm jeneralize (vücudun büyük kısmını etkileyen) hastalık durumunda yüksek oranda pozitif sonuç alınır. Sadece göz çevresini etkileyen myastenia graviste ise hassasiyeti daha düşüktür.
  • Elektrofizyolojik çalışmalar: Tekrarlayan sinir uyarımı, myastenia gravis tanısında yaygın olarak kullanılan bir testtir. Vücuda yerleştirilen elektrotlar ile sinir hücresi 6 ila 10 kez düşük hızda uyarılır ve kasın aksiyon potansiyeli kaydedilir. Tek lif EMG ise tekrarlayan sinir uyarımına göre daha teknik bir testtir. Ayrıca myastenia gravis tanısında hassasiyeti en yüksek olan yöntemdir. Aynı sinir hücresi tarafından uyarılan iki kas lifinin aksiyon potansiyellerinin aynı anda kaydedilmesi ile yapılır.

Myastenia Gravis Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Myastenia Gravis tedavisinde kullanılan tedaviler dört farklı kategoriden oluşur.

  1. Semptomatik tedavi (Asetilkolinesteraz inhibisyonu): Nöromüsküler kavşakta yer alan ve sinirden gelen iletinin kas hücrelerine aktarılmasına yardımcı olan asetilkolin isimli molekülün miktarı, kullanılan ilaçlar ile arttırılır. Pridostigmin ve neostigmin etken maddesini içeren ilaçlar kullanılır. Pridostigmin hafif veya orta şiddette myastenia gravis hastalığında ilk tercih edilen tedavi yöntemidir.
  2. Kronik immünsüpresif (Bağışıklık baskılayıcı) tedaviler: Glukokortikoidler ve steroid olmayan immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar sayesinde bağışıklık sistemi ve otoimmün hastalık baskılanabilir. Azatioprin, mikofenolat etken maddelerini içeren ilaçlar bu grupta yer alır.
  3. Hızlı ama kısa etkili immünomodülatör tedaviler: Şiddetli hastalık durumunda kullanılır. Plazma değişimi tedavisi ve damar içi immünglobulin (IVIG) tedavisi bu grupta bulunur. Etkisi kısa sürmesine rağmen hızlı etkinlik gösteren tedavi yöntemlerindendir.
  4. Cerrahi tedavi (Timektomi): Timektomi ameliyatında timus tamamen çıkarılır. Pridostigmin tedavisi ve immünsupresif tedavi ile paralel olarak seçili bazı hastalarda timektomi tedavide fayda gösterir.

Myastenia Gravis ile İlgili En Çok Merak Edilenler

Myastenia gravis genetik midir ve kimlerde görülür?

Myastenia gravis, sinir-kas iletim bozukluğudur ve genetik geçiş göstermez. Aynı ailede birden fazla myastenia gravis hastasının bulunması oldukça nadir bir durumdur. Ancak başka bir otoimmün hastalığı olan kişiler, aile üyelerinde otoimmün hastalık bulunanlar ve timus bezinde anormallik görülen kişiler hastalık açısından risk altındadır.

Myastenia gravis tehlikeli bir hastalık mıdır?

Myastenia graviste hastalığın şiddeti zaman içinde değişiklik gösterebilir. Şiddetli, hastalık durumunda ve özellikle nefes alışverişinde yardımcı olan kasların etkilenmesi halinde tehlikeli olabilir.

Myastenia gravis hastaları gebe kalabilir mi?

Myastenia gravis hastalığında gebelik öncesi mutlaka sağlık kuruluşlarına başvurulmalıdır. Hamilelik süreci hastalığı daha da kötüleştirebileceği için mutlaka öncesinde profesyonel destek alınmalıdır.

Myastenia gravis belirtileri görülen kişilerin tanı amacıyla mutlaka sağlık kuruluşlarına başvurmaları ve gerekli testleri yaptırmaları önemlidir. Ayrıca tedaviye erken dönemde başlanması hastalığın şiddetinin artmasını önleyecektir. Bu nedenle kaslarda güçsüzlük, göz kapağı düşüklüğü gibi belirtilerin ortaya çıkması durumunda gerekli kontroller mutlaka yaptırılmalıdır.

384

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.