Çocukluk çağında nefrotik sendrom

Nefrotik sendrom nedir?
Nefrotik sendrom idrarda fazla miktarda protein kaybı sonucu kanda albumin düzeyinin azalması, kolesterol ve yağ düzeylerinin artması ve vücutta yaygın şişliklerle seyreden kronik bir hastalıktır. Çocukluk çağında sık görülebilen bir glomerüler hastalıktır.

Hastalığın belirtileri nelerdir? Özellikle göz kapaklarındaki ödem ciddi bir belirti midir? 
Hastalık genellikle önce göz kapaklarında, takiben karında ve bacaklarda şişlik ile başlar, tedavi edilmediği takdirde bütün vücutta yaygın şişlikler ve hayati sorunlara (akciğer ve kalp zarları arasında sıvı birikimi gibi) yol açabilir. Asıl neden idrardan fazla miktarda proteinin atılmasıdır. Damar içindeki sıvı normalde albumin ile belli bir seviyede tutulur. İdrarda albumin kaçağı olduğunda, damar içindeki sıvı tutulamamakta ve etraf dokulara sızmaktadır. Göz çevresi en gevşek dokulardan biri olduğu için ilk belirti göz kapaklarında şişlik olmaktadır. Hatta bu nedenle hekime başvuran çocuklar yanlışlıkla alerji tanısı alabilmekte ve tedavi gecikebilmektedir. Bu nedenle göz kapaklarındaki şişlik iyi değerlendirilmeli ve bu çocuklarda mutlaka idrar analizi yapılmalıdır.

Nefrotik sendromun başlıca nedenleri nelerdir?
Temel neden böbreğin proteini damar içinde tutamamasıdır. Vücuttaki zararlı ve/veya fazla maddeleri atan, yararlı/gerekli maddeleri tutan en önemli organ böbreklerdir. Normalde idrarda protein atılımı çok az miktardadır (< 150 mg/gün veya  ≤ 4mg/m2/saat) ve normal idrar analizi yapıldığında negatif saptanır. Nefrotik sendromlu çocuklarda ise bu atılım günde 50 mg/kg’ın (> 40 mg/m2/saat) üzerine çıkmaktadır. İdrarla atılan protein arttıkça kandaki albumin seviyesi azalmakta, bu da damar içindeki sıvının dışarıya sızmasına neden olmaktadır. 

Bu hastalık bazen üst solunum yolu ve bağırsak enfeksiyonlarını takiben ortaya çıkabilmekte, genetik nedenli olanlarda ise bebeklik döneminden itibaren vücutta şişlikler başlamakta ve daha zor seyretmektedir. 

Hastalık özellikle hangi yaş gruplarında görülür?
Minimal Lezyon Hastalığı olarak tanımladığımız şekli en sık 2-6 yaş arasında ve genellikle de bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkmaktadır. Hastalığın bu şekli en yaygın görülen form olup bütün nefrotik sendromlu çocukların yaklaşık % 80’nini oluşturmaktadır. Bu hastalarda nefrotik sendroma eşlik eden başka bir sistemik hastalık olmamakta, kan basıncı ve böbrek fonksiyon testleri normal seyretmekte ve idrarda kanama gibi anormal bulgular görülmemektedir. Genetik kökenli olanlar ve diğer gruptaki nefrotik sendromlar ise genellikle bir yaşından önce vücutta şişliklerin başlaması, kan basıncında yükselme ya da idrarda protein kaçışı yanında kan hücrelerinin de görülmesi gibi ek anormal bulgularla seyredebilmektedir.

Nefrotik sendrom teşhisi konan bir çocukta nasıl bir tedavi yöntemi izlenmektedir?
Bu çocuklar (Minimal Lezyon Hastalığı ) kortizon tedavisine genellikle çok iyi cevap vermektedir. Kortizon tercihen bir nefroloji uzmanının kontrolünde başlanmalıdır. Hastanın  klinik ve laboratuar cevabına göre aylık doz azaltımlarıyla birlikte tedavi planı yapılmalıdır. Kortizon kullanımı olduğu sürece tuzsuz diyet alımına özen gösterilmelidir. Kanda yağ ve kolesterol arttığından, ilerde gelişebilecek damar sorunlarını azaltmak için gıda tüketiminde buna da dikkat edilmelidir. Çocukta kilo takibi yapılmalı, idrar çıkışı yakından izlenmelidir. Aldığı sıvıya göre idrar çıkışının az olması ya da hızlı kilo artışı vücutta su tutulduğunun işareti olabilmektedir. Ailelere idrar çubuğu kullanılarak protein atılımına nasıl bakabilecekleri öğretilmelidir. Hastalık uzun süreli olup sık tekrarlarla seyredebileceğinden takipte hekimin en iyi yardımcısı aileler olacaktır.

Nefrotik sendromlu çocuklarda günlük yaşamda nelere dikkat edilmelidir? Hastalığın gidişatı nasıldır?
• Bu çocuklarda iyi oldukları sürece aktivite kısıtlaması yapılmamalı, sosyal çevreden uzaklaştırılmamalıdır. 

• Tuzsuz diyete uyum önemli bir sorun olduğundan aileler diyet programını birlikte uygulamaya özen göstermelidir.

• Nefrotik sendromlu çocuklar enfeksiyon ve alerjik hastalıklara daha yatkındır. Bu nedenle kalabalık, havasız, hasta kişilerin olduğu ortamlardan uzak tutulmalıdır. Çünkü basit bir enfeksiyon veya arı sokması bile bazen sessiz olan hastalığı aktif hale getirebilmektedir. 

• Hastalığın aktif döneminde canlı aşılardan kaçınılmalı, izleyen nefroloji uzmanının bilgisi olmadan aşı yapılmamalıdır. Eksik aşıları varsa kortizon alınmadığı dönemlerde tamamlanmalı, pnömokok aşısı ve kış aylarında grip aşısı yapılmalıdır.

• Aileler kortizonun yan etkileri konusunda bilgilendirilmeli, büyüme-gelişme izlemi, göz muayenesi belli aralıklarla yapılmalıdır. 

• Hastalığın sık tekrarlayabileceği ve bu tekrarların nasıl kontrol edilelebileceği konusunda aileler bilgilendirilmelidir.

• Minimal Lezyon Hastalığı sık tekrarlasa da böbrekte genellikle kalıcı bir hasar bırakmamaktadır. Genetik kökenli olanlar ise kortizon tedavisine çok az cevap vermekte veya vermemektedir. Dolayısıyla bunların klinik seyri tamamen farklı olabilmektedir.

• Minimal Lezyon Hastalığı olan çocuklar böbrek biyopsisi yapılmadan takip edilebilmektedir. Ancak nefrotik sendromlu bir çocukta kortizon tedavisine cevap yoksa ya da kortizona bağımlı hale gelmişse, kan basıncı yüksek seyrediyorsa, idrarda kan varsa böbrek biyopsisi yaparak altta yatan neden saptanmalı ve tedavi planı ona göre belirlenmektedir.