Nefrotik sendrom, böbrekte hasar gelişmesi nedeniyle vücutta ortaya çıkan çeşitli belirti ve bulgulara verilen isimdir. Böbrek hücrelerinin işlevlerini yerine getirememesi nedeniyle, idrar yoluyla ağır protein kaybı ve dokularda su tutulumu gibi tipik belirtiler ortaya çıkar. Tedavi edilmediğinde ciddi sonuçlara yol açabilen nefrotik sendrom, hem çocuklarda hem de erişkinlerde görülebilir.

Nefrotik sendrom nedir? 

Nefrotik sendrom bağımsız bir hastalığı tanımlamaz. Aksine, nedeni böbreklerdeki hasar olan belirti ve şikâyetlerin toplamıdır. Genellikle böbreklerdeki glomerül adı verilen kan damarı yumakları şeklindeki filtrasyondan sorumlu yapıların hasar görmesinden kaynaklanır.

Nefrotik sendromun karakteristik özelliği idrar yoluyla patolojik oranda protein kaybıdır. Bu aşırı protein kaybı daha sonra dokularda su tutulumu ve kan lipit seviyelerinde artış gibi başka bulgularla sonuçlanır. Nefrotik sendrom tedavi edilmezse ilerleyerek böbreklerde kalıcı hasara yol açar ve böbrek yetmezliğine neden olur.

Nefrotik sendrom neden olur? 

Nefrotik sendromun nedeni böbreklerde çeşitli faktörlere bağlı olarak oluşan hasardır. Bu hasar sıklıkla böbreklerde bulunan küçük kan damarları kümelerinde ortaya çıkar. Glomerül adı verilen bu yapılar, böbreklerden geçen kanı süzerek gereksiz maddelerin idrarla atılımını sağlar. Vücudun ihtiyaç duyduğu şeyleri ise filtreleyerek kanda bırakır. Sağlıklı glomerüller sayesinde proteinler gibi büyük moleküllerin atılımı engellenirken mineraller gibi küçük moleküller idrarla atılır.

Proteinler kan damarlarında bulunur ve burada sünger gibi davranarak suyu emer ve bağlar. Böylece kan damarlarından vücut dokularına aşırı sıvı difüzyonu engellenmiş olur. Sonuç olarak damar içi ve vücut dokuları arasındaki sıvı dengesi korunur. Glomerüller hasar gördüğünde ise çok fazla proteinin vücuttan atılmasına izin vererek nefrotik sendrom gelişimine yol açar.

Nefrotik sendromda böbreğin filtre sisteminde sızıntılar vardır. Bu sızıntılar idrar yoluyla büyük miktarlarda protein kaybıyla sonuçlanır. Protein kaybının bir sonucu olarak kan damarlarındaki sıvı vücut dokularına geçer ve bacaklar, kollar ve yüzde ödeme neden olur. Gözlerdeki bağ dokusu çok gevşek olduğundan, su tutulumu genellikle ilk olarak göz kapaklarında göze çarpar. Nefrotik sendromun diğer sonuçları, vücut için önemli bazı proteinlerin böbrek yoluyla kaybedilmesinden kaynaklanır:

  • İmmünoglobulinlerin atılımı nedeniyle enfeksiyon riskinde artış
  • Antitrombin isimli proteinin kaybına bağlı pıhtılaşma eğiliminde artış
  • Bazı taşıyıcı proteinlerin kaybına bağlı olarak kanda artmış kolesterol ve trigliserit düzeyleri
  • D vitamini kaybı nedeniyle kemiklerde yumuşama

Böbrek hasarının nedeni böbreğin birincil hastalığı ya da böbrek dışı ikincil faktörlerden kaynaklanabilir. Vakaların yaklaşık %75'inde neden glomerülonefrit adı verilen böbrek iltihabıdır. Diğer nedenler arasında şunlar sayılabilir:

  • Diyabetik böbrek hastalığı. Diyabet, glomerulleri etkileyen böbrek hasarına yol açabilir. Buna diyabetik nefropati denir.
  • Minimal değişiklik hastalığı. Bu hastalık çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedenidir. Hastalık, böbrek fonksiyonunda bozukluğa yol açar; fakat böbrek dokusu mikroskop altında incelendiğinde normal veya neredeyse normale yakın bir yapıda görünür. Hastalıkta böbrek fonksiyon bozukluğunun nedeni tespit edilemez.
  • Fokal segmental glomerüloskleroz. Bazı glomerüllerde dağınık şekilde skar adı verilen hasarlanma ile karakterizedir. Bu durum başka bir hastalıktan veya genetik bir kusurdan kaynaklanabilir veya bilinen hiçbir neden olmadan da ortaya çıkabilir.
  • Membranöz nefropati. Bu böbrek hastalığı, glomerüllerdeki zarların kalınlaşması neticesinde gelişir. Kalınlaşmanın kesin nedeni bilinmemekle birlikte bazen hepatit B, sıtma, lupus ve kanser gibi diğer tıbbi durumlardan kaynaklandığı saptanır.
  • Sistemik lupus eritematozus. Kronik inflamatuar bir hastalıktır ve vücudun pek çok organıyla birlikte böbrekte de ciddi hasara ve nefrotik sendroma sebep olur.
  • Amiloidoz. Bu bozukluk, amiloid proteinleri denilen maddelerin organlarda birikmesi sonucunda ortaya çıkar. Amiloid birikmesi sıklıkla böbrekleri etkiler ve filtreleme sistemlerine zarar verir.
  • Böbrek damarında kan pıhtısı oluşumu. Böbreğe bağlı bir toplardamar kan pıhtısı ile tıkanırsa buna renal ven trombozu denir. Renal ven trombozu nefrotik sendroma neden olabilir.

Nefrotik sendrom belirtileri nelerdir? 

Nefrotik sendrom, önemli protein kaybına bağlı olarak karakteristik belirtilere neden olur. Görülebilen belirti ve bulgularından bazıları şu şekilde sıralanabilir:

  • Dokularda ciddi su tutulumuna bağlı ödem: Yüzde özellikle göz kapaklarında, kollarda, ayaklarda, ayak bileklerinde ve bacaklarda ödem vardır.
  • Su tutulumuna bağlı olarak vücut ağırlığında artış
  • Yorgunluk
  • İştah kaybı
  • İdrarda protein (Proteinüri): Hastalar sıklıkla idrarlarında aşırı köpüklenme olduğunu fark ederler. Bu köpüklenme aşırı proteinden kaynaklanır.
  • Kanda protein eksikliği (hipoproteinemi)
  • Kan lipit seviyelerinde yükseklik
  • Hipertansiyon
  • Enfeksiyonlara karşı duyarlılık artışı: Hasarlı böbrekler nedeniyle vücuttan aynı zamanda antikor kaybı da olur. Bu da bağışıklık sistemini zayıflatır.
  • Kanda pıhtı oluşumuna eğilim (Tromboz): Protein kaybı, pıhtılaşma sisteminde bozukluklara neden olur. Bu da kan pıhtısı oluşumunu kolaylaştırabilir.
  • D vitamini eksikliği ve kemiklerde yumuşama

Nefrotik sendromda görülen belirtiler her hastada farklı şiddet ve sayıda olabilir. Bazı hastalarda çok az belirti ve rahatsızlık gelişirken, diğerlerinde tüm belirtiler kısa bir süre içinde gözlenebilir.

Nefrotik sendrom tanısı nasıl konur? 

Nefrotik sendrom tanısı için öncelikle hastanın şikâyetleri, tıbbi geçmişi sorgulanır ve fizik muayene bulguları değerlendirilir. Daha sonra kesin tanı için çeşitli testler ve uygulamalar yapılır:

  • İdrar testleri. İdrar tahlili ile kandaki aşırı protein atılımı gösterilebilir. İdrardaki protein miktarının tam olarak belirlenebilmesi için 24 saat boyunca toplanan idrarda ölçüm yapılması gerekir.
  • Kan testleri. Kanda albümin, trigliserid ve kolesterol düzeyleri ölçülür. Genel böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi için üre ve kreatinin değerlerine bakılır.
  • Böbrek biyopsisi. Ciltten özel bir iğne yardımıyla böbreğe girilerek küçük bir böbrek dokusu örneği alınması işlemidir. Alınan doku incelenmek üzere laboratuvara gönderilir.

Nefrotik sendrom tedavisi nasıl yapılır?

Temel olarak nefrotik sendrom tedavisi hem altta yatan nedene yönelik olarak planlanır hem de hastanın şikâyetleri ortadan kaldırılmaya çalışılır. Böylelikle böbreklerde kalıcı hasar oluşumunun engellenmesi hedeflenir. Nedene yönelik uygulanan tedavilerden bazıları;

  • Şeker hastalığı varsa kan şekeri düzeyinin optimum şekilde ayarlanması
  • Böbrek enfeksiyonuna karşı mücadele edilmesi
  • Böbreğe zararlı nefrotoksik ilaçların kesilmesi

Belirtileri kontrol altına almak için bir dizi tedavi uygulanır. Nefrotik sendromda görülen yüksek kan basıncını normal seviyeye indirmek ve aşırı protein kaybını azaltmak için, genellikle antihipertansif ilaçlar (ACE inhibitörleri gibi) kullanılır. Kan basıncını düşürmek özellikle önemlidir, çünkü sürekli yüksek kan basıncı böbreklerdeki hasarın artmasına neden olur.

Ödem oluşumu, nefrotik sendromun tipik bir özelliğidir. Kural olarak, diüretikler adı verilen ödem çözücü ilaçlarla bunların tedavisi mümkündür. Sıvının dokuda yeniden birikmesini önlemek için, ayrıca günlük sıvı alımı da sınırlandırır. Diüretikler yalnızca su değil aynı zamanda sodyum, potasyum gibi elektrolitlerin de atılımına neden olur. Tedavi sırasında sıvı elektrolit dengesinin korunabilmesi için kandaki mineral tuzlarının miktarı düzenli olarak takip edilir ve gerekli durumlarda takviye yapılır. Ödemi hızlı çözmek için tedavi çok ani yapılırsa, vücut kısa sürede çok fazla sıvı kaybeder. Bu aşırı sıvı kaybı kan yoğunluğunda artışa yol açarak pıhtı oluşumuna zemin hazırlar. Bu sebeple tedavi yavaş yavaş verilir.

Nefrotik sendromda tromboz yani kan pıhtılaşması riskinde artış vardır. Trombozu önlemek için, hastalara kanın pıhtılaşmasını önleyen heparin gibi ilaçlar verilir. İlaveten varis çorabı giymek de kan pıhtı oluşumuna karşı korunmaya yardımcı olur. Kan pıhtısı oluşması durumunda ise tedavide kumarin gibi kan sulandırıcı bir ilaç kullanılır.

Bazı durumlarda, nefrotik sendrom yüksek kan lipit seviyelerine neden olur. Tedavide düşük yağ ve kolesterol içeren bir diyet genellikle yeterli olmaz. Bu nedenle diyetle birlikte kolesterol düşürücü ilaçlar da kullanmak gerekir.

9196