Polisitemi Nedir? Polisitemi Belirtileri ve Tedavisi

Hemoglobin oranının aynı kalmasıyla birlikte vücutta dolaşan kandaki kırmızı kan hücresinin artmasına polisitemi denir. Kırmızı kan hücresinin gereğinden fazla artışı vücut sağlığı için zararlı olmakla beraber ciddi tehlikeler de içerebilir. Kansızlık gibi kan fazlalığı da sağlık açısından ciddi bir durumdur ve hastalık olarak tanımlanır. Bu durum farklı hastalıklara da davetiye çıkarabilir. Kişinin polisitemi yaşaması durumu tedavi gerektirir.

Polisitemi Nedir?

Polisitemi, dehidrasyon ve polisitemi vera gibi nedenlerle kırmızı kan hücrelerinin (eritrosit) normalden daha yoğun olduğu, yüksek hematokrit ve hemoglobin değerleri ile karakterize edilen bir hastalıktır.

Kan, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler gibi katı bileşenlerden oluşan bir yapıya sahiptir. Ayrıca içerisinde plazma adı verilen bir sıvıyı da barındırır. Bu nedenle polisitemi, plazma yani sıvı bölümüne göre daha fazla kırmızı kan hücresine sahip olma durumunu ifade eder. 

Polisitemi Nedenleri Nelerdir?

Alyuvarların kemik iliğinde farklı nedenlerden dolayı aşırı üretilmesiyle meydana gelmesi polisitemi nedir sorusunun yanıtıdır. Alyuvar artışının yanında akyuvar artışı, pıhtılaşma hücrelerinin artışı da görülebilmektedir. Kemik iliğindeki aşırı üretim dışında da meydana gelebilir. Nedenleri arasında şunlar yer alabilir:

• Böbrek nakli sonrası
• Aile geçmişinde bulunması
• Eritropoetin hormonu salgılayan çeşitli tümörler 
• Androjen hormonu içeren ilaç kullanılması gibi nedenlerden de polisitemi meydana gelebilmektedir. 

Polisitemi Türleri Nelerdir?

Çeşitli nedenlerden kaynaklanan iki tür polisitemi bulunur:

Birincil Polisitemi (Primer Polisitemi)

Birincil polisitemi veya primer polisitemi olarak bilinen bu hastalık polisitemi vera olarak da tanınır. Bu, ender görülen bir kan kanseri türü olarak karşımıza çıkar. Primer polisitemi, kemik iliğinin anormal seviyede gelişen ve işlev gören aşırı kan hücreleri oluşumuna sebebiyet vererek çok fazla kırmızı kan hücresi üretimine yol açar.

İkincil polisitemi (Sekonder Polisitemi)

Sekonder polisitemi, polisitemi veradan farklı olarak kan hücrelerinin fazla üretimi sadece kırmızı kan hücreleri ile sınırlı olmasıdır. Sekonder polisiteminin çeşitli nedenleri vardır. Bunlar:

Bazı tümör çeşitleri

• Rakımı yüksek yerde yaşamak
• Oksijen seviyesini düşüren kalp veya akciğer hastalığı
• Obstrüktif uyku apnesi

Polisitemi Belirtileri Nelerdir?

Polisitemi belirtileri arasında en yaygın olanlar baş ağrısı, baş dönmesi ve yorgunluktur. Bunların yanında diğer belirtiler ise şunlardır;

• Aşırı terleme
• Kulak çınlaması
• Bulanık görme
• Ayak yanması
• Halsizlik ve yorgunluk
• Cilt kaşıntısı
• Burun ve diş etinde sık sık kanama
• Avuç içi, kulak memesi ve burunda kırmız ve morumsu renk değişimi
• Nefes darlığı
• Yatar durumdayken nefes almada zorluk yaşama

Diğer belirtiler kadar olmasa da polisitemi belirtileri arasında şunlar da olabilir;

• Kan pıhtılaşması
• Dalak büyümesi 
• Felç
• Peptik ülser
• Gut hastalığı
• Yüksek tansiyon

Polisitemi Tanısı Nasıl Konulur?

Kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin artması sonucu oluşan ve kan fazlalığı olarak adlandırılan polisitemi hastalığının teşhisi için birçok yönteme başvurulur. Bunlar arasındaki en sık başvurulan yöntemler şu şekildedir:

Tam kan sayımı

Polisiteminin teşhisinde en sık başvurulan tekniktir. Kırmızı kan hücrelerindeki artışın yanında anormal trombosit ve beyaz kan hücrelerindeki artışı belirlemek amacıyla da uygulanır. Ancak polisitemi vera şüphesi taşıyan hasta için hekim tarafından ekstra kan testleri istenebilir. 

Kemik iliği biyopsisi

Polisitemi tanısını kesinleştirmek amacıyla kemik iliği biyopsisi de uygulanabilir. Bu işlem sırasında hekim, incelemek için mikroskop altında kullanılmak üzere küçük bir kemik iliği örneği alır. Alınan kemik iliği örneği incelemesi sonucunda yapılan teşhis kesinleşir.

Genetik Testler

Genler yoluyla bir çok hastalık nesilden nesile aktarılmaktadır. Bunlardan biri de polistemidir. Aile bireylerinin genlerinde var olan bu kırmızı kan hücrelerinin fazlalaşması durumu gelecek nesillerde de devam edebilir.

Bunun teşhisi için de genetik testler ile kemik iliği analizi yapılır. Bu testlerin sonuçlarına dayanarak, hekimler polisitemi tanısını doğrulayabilir ve uygun tedavi seçeneklerini uygulayabilirler. 

Polisitemi Tedavisi

Polisitemi tedavisi, temel nedenine ve kişilerin durumlarına bağlı olarak değişkenlik gösterir. Özellikle sekonder polisitemi vakalarında, bu duruma yol açan nedenin tedavisi, kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmaya yardımcı olmalıdır. 

Diğer yandan, polisitemi vera olarak adlandırılan polisitemi türünün bilinen özel bir tedavisi henüz bulunmamıştır. Burada önemli olan, hem alyuvar sayısını hem de kan pıhtılaşması nedeniyle oluşabilecek komplikasyon risklerini en aza indirerek polistemi verayı kontrol altında tutmaktır. Polisitemi tedavisinde birçok teknik kullanılmaktadır. Başlıca kullanılan teknikler şunlar olabilir:

Flebotomi

Flebotomi, hekim tarafından kırmızı kan hücresi sayısını azaltmayı amaçlayan bir işlemle fazla kanın belirli aralıklarla alınmasını içerir. Böylece kırmızı kan hücresi kontrol altında ve dengede tutulur. Bu yöntem, polisitemi tedavisinde sıkça kullanılır.

Kan Hücrelerini Azaltan İlaçlar

Flebotomi işlemi her zaman ya da her bireyde tek başına yeterli olamayabilir. Bu işlem tek başına yeterli olmadığında, miyelosupresif ilaçlara başvurulabilir. Bu ilaçlar, kemik iliğindeki kan hücrelerinin üretimini engellemeye yardımcı olan özelliklere sahiptir.

Hidroksiüre içeren ilaçlar bu kategoriye örnektir. Bu ilaçların içindeki hidroksiüre içeriği, kemik iliğindeki çok sayıda kan hücresi üretimini engelleyici özellik taşır. Böylece kandaki kırmızı kan hücreleri ilaçlar yoluyla dengede tutulmaktadır.

JAK2 İnhibitörleri

Flebotomi ve kan hücrelerini azaltan ilaçlar etkisiz ya da yetersiz olabilir. Diğer tedavi seçenekleri ve ilaçlar etkisiz olduğunda, JAK2 geninin üretiminden sorumlu olan JAK2 enzimini hedef almayı amaçlayan ilaçlar kullanılabilir. Janus kinaz 2 (JAK2) geni eritropoetin, trombopoetin ve granülosit-makrofaj koloni stimüle edici faktörün sinyallerini iletmeye yarayan reseptörlerin sentezinde rol alır. 

Ayrıca diğer sitoplazmik proteinlerin de sinyal iletiminde rol alan bu reseptörler için tirozin kinaz görevi yapar. JAK2 geni mutasyon analizi, JAK2 geninin belirli bölgelerinde meydana gelen mutasyonları tespit etmeyi amaçlayan bir tıbbi teste verilen isimdir.

JAK2 geni, vücutta hücresel büyüme, bölünme ve farklılaşma gibi önemli süreçleri düzenleyen bir enzim olan Janus kinaz 2'yi kodlar. Böylece kırmızı kan hücrelerinin artış hızı kontrol altına alınabilir.

Polisitemi tedavisi; hastanın durumuna ve nedenine göre kişiselleştirilir, hastaya göre tedavi yöntemi seçilir. Tedavi planı, hekimin hastanın sağlık durumunu dikkate alarak belirlenir ve düzenli takip gerekir. İhmal edilmemesi, geciktirilmemesi ve ertelenmemesi önem taşır.