Steven-Johnson Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Steven-Johnson sendromu acil tıbbi müdahale gerektiren cildin ve vücudun mukoza tabakasının etkilendiği bir sağlık sorunudur. Nedenleri arasında başta ilaç alerjisi olmak üzere enfeksiyon hastalıkları veya kanser gibi sağlık sorunları bulunan Steven-Johnson sendromu, erken dönemde tedaviye başlanmazsa hayati risk oluşturabilir. Steven-Johnson sendromu hakkında merak edilenler yazının ilerleyen kısımlarında detaylı olarak yer almaktadır.

Steven-Johnson Sendromu Nedir?

Stevens-Johnson sendromu (SJS) nadir görülen ancak herhangi bir sebeple ortaya çıktığında ciddi komplikasyonlara neden olabilen bir sağlık sorunudur. Steven Johnson sendromunun en önemli belirtileri arasında deri döküntüsü, dudak, dil, yanak veya solunum sistemi gibi mukoza tabakasında ortaya çıkan cilt lezyonları yer alır. Steven Johnson vakalarının %80'den fazlasının nedeni genellikle beklenmedik bir ilaç yan etkisidir. Nadiren de olsa bazı enfeksiyon hastalıkları da SJS semptomlarının ortaya çıkmasına neden olabilir. Bazı araştırmalar her yıl 1 milyon yetişkinden dört ila beşinde Steven Johnson sendromuna rastlandığını göstermektedir.

Bazı kaynaklarda Steven-Johnson sendromunun sıklıkla toksik epidermal nekroliz ile birlikte anıldığı da görülebilir. Ancak toksik epidermal nekroliz ile Steven-Johnson sendromu semptomları ve ortaya çıkış mekanizması arasında bağlantı olsa da SJS vakalarında derinin %10’undan azında lezyonlara rastlanırken toksik epidermal nekroliz daha ciddi komplikasyonları olan, vücudun yaklaşık %30’undan fazlasında tutulum görülen bir sağlık sorunudur.

Steven-Johnson Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Başlangıçta gripte görülen semptomlara benzer semptomlarla başlayan SJS ilerleyen dönemlerde ciltte ağrılı bir döküntü meydana getirebilir. Döküntü hızla yayılabilir, kabarcıklar oluşabilir ve etkilenen cildin üst tabakası soyularak dökülmeye başlayabilir. Bazı vakalarda cilt kendini onararak iyileşse de bu iyileşme aylar sürebilir. Başlıca Steven-Johnson sendromu belirtileri aşağıdaki gibidir:

• Ciltte ağrılı döküntü,
• Cilt yüzeyinde kırmızı lekeler,
• Yüksek ateş,
• Ağız, boğaz, dil, yanak, cinsel organların çevresi gibi vücut bölgelerinde cilt kabarcıkları,
• Genital bölge tutulumu olan durumlarda idrara çıkarken yanma,
• Göz çevresi tutulumuna bağlı olarak gözlerde şişlik,
• Tat alma duyusunda bozulma,
• Yorgunluk ve halsizlik,
• Solunum sisteminin etkilendiği durumlarda nefes almada zorluk,
• Saç dökülmesi,
• Tırnaklarda zayıflama ve kırılma,
• Normalde olduğundan daha fazla terleme.

Uzmanlara göre Stevens-Johnson sendromu tanısı alan hastaların steril bir sağlık kuruluşunda gözlem altında tutulması ve tedavilerinin yürütülmesi iyileşme sürecine yardımcı olabilir. Tedavi sürecinde öncelikle hastalığın altında yatan sağlık sorunu belirlenir. Ardından uzman doktorlar yaraların bakımını yapmayı, ağrı gibi semptomları hafifletmeyi ve cildin kendini onarım sürecinde ortaya çıkması muhtemel komplikasyonları en aza indirmeyi amaçlar.

Steven-Johnson Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Steven-Johnson sendromu vakaları incelendiğinde büyük çoğunluğunda deri lezyonlarının bağışıklık sisteminin herhangi bir ilaca karşı verdiği anormal yanıt sonucunda ortaya çıktığı görülür. Ek olarak bazı enfeksiyon hastalıklarının da Steven-Johnson sendromuna neden olabileceğini gösteren çeşitli çalışmalar vardır. Buna göre başlıca Steven-Johnson sendromu nedenleri şu şekilde sıralanabilir:

• İlaçlar: Yapılan bilimsel çalışmalar Steven-Johnson sendromu hastalarının yaklaşık %80’inde sendroma bazı ilaçların neden olduğunu göstermektedir. Araştırmalar SJS’ye neden olabilen 100’den fazla ilaç olduğunu gösterse de bu ilaçlar birkaç farklı kategoride değerlendirilebilir. Örneğin epilepsi hastalarında kullanılan antiepileptik ilaçlar, penisilin gibi antibiyotikler, Gut,hastalığının veya böbrek hastalıklarının tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar nadiren de olsa Steven-Johnson sendromuna neden olabilir.
• Enfeksiyon hastalıkları: Bazı durumlarda virüs veya bakteri kaynaklı enfeksiyon hastalıkları da Steven-Johnson sendromuna neden olabilir. SJS’ye neden olan viral enfeksiyonlar arasında hepatit virüsleri, Herpes virüsü (uçuk), HIV, pnömoni (zatürre), grip, zona gibi hastalıklar sayılabilir. Bunların yanı sıra brusella, difteri, verem gibi bakteri kaynaklı enfeksiyon hastalıkları da nadiren Steven-Johnson sendromuna neden olabilir.

Steven-Johnson Sendromu Risk Faktörleri Nelerdir?

Bazı durumlarda Steven-Johnson sendromu görülme riski daha yüksek olabilir. Buna göre Steven-Johnson için başlıca risk faktörleri şu şekilde sıralanabilir:

• Her yaştan ve cinsiyetten insanı etkilemekle birlikte özellikle kadınlarda ve yaşlılarda Steven-Johnson sendromuna daha çok rastlanabilir. Ek olarak bazı çalışmalar çocukların da Steven-Johnson sendromu açısından risk grubunda olduğunu göstermektedir.
• Kanser, HIV gibi bağışıklık sistemini baskılayan herhangi bir sağlık sorunu bulunan kişilerde de Steven-Johnson sendromu görülme riski daha yüksek olabilir.
• Genetik faktörler de Steven-Johnson sendromunun ortaya çıkışında rol oynayabilir. Bazı çalışmalara göre özellikle Japonya, Tayvan, Kore gibi ülkelerde yaşayanlarda SJS’ye daha sık rastlanabilir.

Steven-Johnson Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?

Günümüzde Steven-Johnson tanısını koymaya yardımcı spesifik bir tanı yöntemi bulunmamaktadır. Bununla birlikte deride ağrılı döküntü gibi şikâyetlerle uzmanlara başvuran hastalar alanında uzman doktorlar tarafından öncelikle fiziki muayeneden geçirilir. SJS vakalarınının büyük çoğunluğunda dil ve yanak mukoza zarı gibi en az iki mukoza tabakasında tutulum vardır. Bu nedenle muayene aşamasında uzmanlar hastanın cildini ve mukoza tabakasını detaylı olarak inceler. Ek olarak bazı durumlarda uzmanlar tanıyı doğrulamak için cilt biyopsisi yapılmasını da uygun görebilir.