timoma nedir

Timoma Nedir? Timoma Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Timoma, göğüs kemiğinin arkasında, iki akciğerin arasında kalan bölgedeki timus bezinin epitel hücrelerinden (bezin iskeletini oluşturan hücreler) gelişen, çoğunlukla yavaş büyüyen ancak kötü huylu olma potansiyeli taşıyan nadir bir tümördür.

Güncelleme :
Görüntüleme : 104
Medical Park’ı sağlıkta güvenilir kaynağınız olarak seçin
ai Bu İçeriği Yapay Zeka İle Özetle

Timoma Nedir?

Timus bezi, bağışıklık sisteminin savunma hücrelerinden T lenfositlerin (virüs ve tümör hücrelerini tanıyıp yok eden akyuvar türü) olgunlaştığı organdır. Çocuklukta en aktif dönemini yaşayan bez, bu hücrelere vücudun kendi dokularını yabancı olarak algılamamayı öğretir. Ergenlikten sonra giderek küçülür ve yetişkinlikte büyük ölçüde yağ dokusuyla yer değiştirir. Bezle ilgili diğer sorunlar hakkında bilgi almak için timus bezi hastalıkları yazısına göz atılabilir.

Timomalar uzun süre bir kapsül, yani ince bir zar içinde kalabilir; tanı anında vakaların yaklaşık yarısında tümör henüz bu zarın dışına taşmamıştır. Bu özellik nedeniyle timoma eskiden "iyi huylu" olarak anılırdı. Güncel sınıflamada ise tüm timomaların çevre dokulara yayılma ve uzak organlara sıçrama yeteneği olduğu kabul edilir. Dünya Sağlık Örgütü timomaları hücre görünümüne göre A, AB, B1, B2 ve B3 tiplerine ayırır:

  • A ve AB tipleri: En yavaş seyreden gruptur; uzun dönem sonuçları oldukça iyidir.
  • B1 tipi: Ara grupta yer alır, çoğunlukla iyi seyir gösterir.
  • B2 ve B3 tipleri: Çevre dokulara yayılma ve tedaviden sonra tekrarlama eğilimi daha yüksektir.
  • Timik karsinom: Timusun daha saldırgan seyreden kanseridir; timomadan ayrı bir hastalık olarak sınıflandırılır ve tanı konduğunda çoğunlukla ilerlemiş durumdadır.

Timoma Belirtileri Nelerdir?

Timomalı kişilerin önemli bir kısmında tanı anında hiçbir şikâyet yoktur. Tümör çoğu zaman başka bir nedenle çekilen akciğer grafisinde ya da tomografide tesadüfen fark edilir. Belirti verdiğinde bunların kaynağı iki farklı mekanizmadır: büyüyen kitlenin göğüs içindeki komşu yapılara baskı yapması ve tümörün bağışıklık sistemini bozarak vücudun kendi dokularına yönelen hastalıkları tetiklemesi. Baskıya bağlı başlıca belirtiler şunlardır:

  • Geçmeyen öksürük: Soluk borusunun etkilenmesiyle haftalarca süren, nedeni açıklanamayan öksürük ortaya çıkabilir.
  • Nefes darlığı: Kitle soluk yollarını ya da akciğeri sıkıştırdıkça nefes darlığı gelişebilir; diyaframı hareket ettiren sinir etkilenirse bu yakınma belirginleşir.
  • Göğüs ağrısı: İman tahtasının arkasında hissedilen baskı ya da sızı şeklinde göğüs ağrısı olabilir.
  • Ses kısıklığı: Uzun süren ses kısıklığı ve ses tonunda değişiklik görülebilir.
  • Yutma güçlüğü: Yemek borusuna baskı olursa lokmaların takıldığı hissi oluşabilir.
  • Yüz ve boyunda şişlik: Çevre dokulara yayılmış ileri evre tümörlerde, vücudun üst yarısından kalbe kan taşıyan üst ana toplardamar sıkışabilir; buna üst vena kava sendromu denir ve yüzde, boyunda, kollarda şişlik ile göğüs derisinde belirginleşen damarlarla kendini gösterir.

Bağışıklık sistemiyle ilişkili belirtilerin başında myastenia gravis gelir. Sinirden kasa giden uyarının bağışıklık sistemi tarafından engellendiği bu hastalık, timomalı kişilerin yaklaşık üçte birinde görülür ve göz kapağı düşüklüğü, çift görme, çiğneme ve konuşmada zorlanma, gün içinde artan kas yorgunluğu yapar. Daha seyrek olarak kemik iliğinin alyuvar üretimini durdurduğu saf kırmızı hücre aplazisi ve vücudun antikor üretiminin azaldığı, sık enfeksiyonlarla seyreden Good sendromu da timomaya eşlik edebilir.

Timoma Nedenleri ve Risk Faktörleri

Timomanın neden geliştiği bugün hâlâ bilinmemektedir. Sigara, beslenme ya da çevresel bir maruziyetle bağlantısı gösterilememiştir ve hastalığın ailede kuşaktan kuşağa geçtiğine dair bir kanıt yoktur. Tümör dokusunda yapılan genetik incelemeler, özellikle A ve AB tiplerinde GTF2I adlı gende sonradan oluşan bir değişikliğin sık bulunduğunu ortaya koymuştur. Ancak bu değişiklik kalıtsal değildir, yalnızca tümör hücrelerinde gelişir.

Timomanın otoimmün hastalıklarla (bağışıklık sisteminin kendi vücuduna saldırdığı hastalıklar) birlikteliği bir neden-sonuç ilişkisinin tersine işler: myastenia gravis timomaya yol açmaz, tümör myastenia gravisi tetikler. Bozulan timus dokusu, vücudun kendi yapılarını tanımayı yeterince öğrenememiş T hücrelerinin dolaşıma çıkmasına zemin hazırlar. Bilinen başlıca risk özellikleri şunlardır:

  1. Yaş: En sık 40-70 yaşları arasında görülür; tanı anındaki ortalama yaş 50-60 civarındadır. Çocuk ve gençlerde oldukça nadirdir.
  2. Cinsiyet: Kadın ve erkeklerde görülme sıklığı birbirine yakındır.
  3. Myastenia gravis tanısı: Myastenia gravisli kişilerin yaklaşık yüzde 10-20'sinde timus bezinde bir timoma saptanır; bu nedenle bu hastalarda göğüs görüntülemesi rutin olarak istenir.

Timoma Evrelemesi ve Prognoz

Evre, tümörün kapsülün dışına ne kadar taştığını ve vücutta nereye ulaştığını tanımlar; tedavi planını ve hastalığın seyrini en çok etkileyen bilgidir. Uzun yıllar kullanılan Masaoka-Koga sisteminin yanında, günümüzde akciğer kanserindekine benzer TNM sistemi (tümör, lenf bezi ve uzak yayılımı ayrı ayrı puanlayan sınıflama) da uygulanmaktadır. Kesin evre çoğunlukla ameliyatta görülen bulgular ve çıkarılan dokunun incelenmesiyle belirlenir. Masaoka-Koga evreleri şöyledir:

  • Evre I: Tümör her yanıyla kapsülün içindedir.
  • Evre IIA: Tümör hücreleri kapsülü yalnızca mikroskop altında görülebilecek düzeyde aşmıştır.
  • Evre IIB: Tümör çevresindeki yağ dokusuna gözle görülür biçimde uzanmış ya da akciğer veya kalp zarına yapışmış, ancak zarı delmemiştir.
  • Evre III: Kalp zarı, akciğer ya da büyük damarlar gibi komşu bir organın içine doğru ilerlemiştir.
  • Evre IVA: Akciğer zarı (plevra) veya kalp zarı (perikard) yüzeyine tümör odakları saçılmıştır.
  • Evre IVB: Lenf yolları ya da kan dolaşımıyla uzak organlara yayılım (metastaz) gelişmiştir.

Timoma, pek çok kanser türüne göre daha iyi seyirlidir. Evre I hastalarda beş yıllık yaşam oranı yüzde 95'in üzerindeyken bu oran evre II'de yüzde 85, evre III'te yaklaşık yüzde 70 ve evre IV'te yüzde 50 dolayındadır. İleri evrelerde bile tümörün ameliyatla tamamen çıkarılabilmesi sonucu belirgin biçimde iyileştirir. Hücre tipi de önemlidir; B2 ve B3 tiplerinde uzun dönemde hastalığın tekrarlama olasılığı A ve AB tiplerine göre daha yüksektir.

timoma tedavisi

Timoma Tanı Yöntemleri

Tanı süreci şikâyetlerin dinlenmesi ve muayeneyle başlar; özellikle akşama doğru artan halsizlik, sarkan göz kapakları ve nesnelerin iki tane görünmesi gibi kas yorgunluğu işaretleri sorgulanır. Göğüs grafisinde ön bölgede genişleme ya da kitle görülmesi ileri incelemeye yönlendirir. Bu bölgede lenfoma ve germ hücreli tümör (yumurta ya da sperm öncüsü hücrelerden köken alan tümör) gibi farklı hastalıklar da yerleşebildiğinden hekim önce bunları ayırt etmeye çalışır.

Tanıda kullanılan başlıca yöntemler şunlardır:

  1. Bilgisayarlı tomografi: İlaçlı göğüs tomografisi kitlenin boyutunu, sınırlarını ve damar, kalp zarı, akciğerle ilişkisini gösteren temel incelemedir.
  2. Manyetik rezonans (MR): Tomografi bulguları kesin değilse, kitlenin timusun zararsız büyümesinden ya da kistten ayrılmasında ve göğüs duvarına uzanımın değerlendirilmesinde kullanılır.
  3. PET-BT: Her hastada gerekmez; saldırgan hücre tipinden, ileri evreden ya da tekrarlamadan şüphelenildiğinde tercih edilir.
  4. Kan testleri: Tam kan sayımı, kandaki protein ve antikor düzeyleri ile myastenia gravise yol açan asetilkolin reseptör antikorları ölçülür; germ hücreli tümörü dışlamak için bazı tümör belirteçlerine de bakılabilir.
  5. Doku örneği: Görüntüleme bulguları timomayla uyumluysa ve kitle tümüyle çıkarılabilecek durumdaysa, ameliyattan önce doku örneği almak şart değildir; kesin tanı çıkarılan dokunun incelenmesiyle konur. Ameliyata uygun olmayan ya da tanısı belirsiz kitlelerde kalın iğneyle veya küçük bir cerrahi kesiyle biyopsi yapılır; tümör hücrelerinin akciğer zarına saçılmaması için iğnenin geçeceği yol özenle seçilir.

Timoma Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Timoma tedavisinin temeli, tümörün timus bezinin tamamı ve çevresindeki yağ dokusuyla birlikte ameliyatla çıkarılmasıdır; bu işleme timektomi adı verilir. Tümörün geride hiç doku bırakmadan alınabilmesi, uzun dönem sonucu belirleyen en önemli etkendir. Tedavi planı evre, hücre tipi, kişinin genel sağlığı ve myastenia gravis varlığına göre göğüs cerrahı, medikal onkolog, radyasyon onkoloğu ve nöroloğun katıldığı ortak bir kurulda belirlenir. Myastenia gravisi olan hastalarda ameliyat öncesinde kas gücünün ilaçlarla dengelenmesi, ameliyat sonrası solunum sorunlarını önlemek açısından önemlidir.

Ameliyata eklenen tedaviler hastalığın yaygınlığına göre değişir:

  • Evre I: Tümör tamamen çıkarıldıysa ek tedavi gerekmez; düzenli takip yeterlidir.
  • Evre II: Tamamen çıkarılmış tümörlerde ek tedavi genellikle önerilmez; B2-B3 tipi ya da IIB evresindeki hastalarda ışın tedavisi bireysel olarak değerlendirilebilir.
  • Evre III ve IVA: Ameliyattan sonra kalabilecek hücreleri yok etmek için radyoterapi önerilir. Tümör ilk değerlendirmede çıkarılamayacak kadar yaygınsa önce kemoterapi ile küçültülür, ardından ameliyat ya da ışın tedavisi uygulanır.
  • Evre IVB ve ameliyat edilemeyen hastalık: Tüm vücudu etkileyen ilaç tedavisi esas yöntemdir; belirtileri hafifletmek için ışın tedavisi eklenebilir.
  • Tekrarlayan timoma: Mümkünse yeniden ameliyat tercih edilir, uygun olmayan durumlarda ilaç ve ışın tedavisine başvurulur.

Timoma Ameliyatı Nasıl Yapılır?

Ameliyat genel anestezi altında yapılır ve iki ana yaklaşım vardır. Açık yöntemde iman tahtası boylamasına kesilerek (sternotomi) göğüs boşluğuna geniş bir görüş alanıyla ulaşılır; büyük ya da çevre organlara uzanan tümörlerde bu yol tercih edilir. Kapalı yöntemde göğüs duvarındaki birkaç küçük kesiden kamera ve ince aletler yerleştirilir; bu işlem video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ya da robotik cerrahi ile yapılabilir. Kapalı yöntem, deneyimli merkezlerde ve çoğunlukla erken evredeki küçük tümörlerde uygulanır; komşu organlara ilerlemiş tümörlerde önerilmez.

Kapalı ameliyat sonrası hastanede kalış genellikle 1-3 gün, açık ameliyatta ise birkaç gün daha uzundur. Ameliyat bölgesindeki ağrı çoğu kişide yaklaşık iki haftada belirgin biçimde azalır; masa başı işlere birkaç hafta içinde dönülebilir. İman tahtası kesilen hastalarda kemiğin kaynaması için ağır kaldırma ve zorlayıcı hareketler 6-8 hafta kadar kısıtlanır. İyileşme döneminde nefes egzersizleri ve kısa yürüyüşler akciğerlerin açılmasını kolaylaştırır.

Timoma Tedavi Edilebilir

Timoma, timus bezinin epitel hücrelerinden gelişen, çoğu zaman yavaş ilerleyen ama yayılma yeteneği taşıdığı için kötü huylu kabul edilen nadir bir tümördür. Önemli bir kısmı belirti vermeden tesadüfen bulunur; belirti verdiğinde öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı ya da myastenia gravise bağlı kas güçsüzlüğü öne çıkar. Tanıda göğüs tomografisi temel incelemedir ve tümör bütünüyle alınabilecek konumdaysa kesin tanı genellikle ameliyatla alınan dokudan konur.

Tedavinin merkezinde tümörün tamamen çıkarılması yer alır; ileri evrelerde ışın ve ilaç tedavileri bu ameliyatı destekler. Erken evrede yakalanan hastalarda uzun dönem sonuçlar oldukça iyidir, ancak geç tekrarlama olasılığı nedeniyle takibin yıllarca sürdürülmesi gerekir. Göğüs görüntülemesinde kitle saptanan ya da timomadan şüphelenilen kişilerin değerlendirme için göğüs cerrahisi birimine başvurması önerilir.

Sıkça Sorulan Sorular

Sıkça Sorulan Sorular

Timoma, tıbbi sınıflamada kötü huylu bir tümör olarak kabul edilir, çünkü her timomanın çevre dokulara ilerleme ve uzak organlara yayılma yeteneği vardır. Bununla birlikte çoğu timoma yavaş büyür ve erken evrede yakalandığında ameliyatla tamamen tedavi edilebilir. Timusun daha saldırgan seyreden kanseri ise timik karsinom adını alır ve ayrı bir hastalık olarak ele alınır.

İkisi de timusun epitel hücrelerinden köken alır, ancak timik karsinomda hücreler mikroskop altında belirgin biçimde anormal görünür. Bu kanser türü çoğu kez geç fark edilir ve lenf bezlerine ya da uzak organlara daha sık yayılır. Myastenia gravis gibi bağışıklık hastalıklarıyla birlikteliği ise timomaya göre çok daha nadirdir.

Erken evrede tamamen çıkarılan timomalarda hastaların büyük çoğunluğu beş yıl sonra hayattadır ve çoğu kişi normal yaşam süresine ulaşır. Komşu organlara ya da akciğer zarına yayılmış hastalıkta risk artar, ancak bu gruptaki hastalar da uygun tedaviyle uzun yıllar yaşayabilir. Ölüm riskini hücre tipi, evre ve tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılamaması belirler.

Yetişkinlerde timus bezi zaten büyük ölçüde işlevini tamamlamıştır; vücuttaki T hücrelerinin çoğu çocukluk ve gençlik yıllarında üretilmiştir. Bu nedenle timektomi sonrasında yetişkinlerde belirgin bir bağışıklık zayıflığı beklenmez. Timomaya bağlı antikor eksikliği varsa bu durum ameliyattan sonra da sürebilir ve ayrıca tedavi edilir.

Ameliyat sonrasında myastenia gravisi olan hastaların bir kısmında kas güçsüzlüğü hafifler ve ilaç ihtiyacı azalır. Ancak bu iyileşme aylar, hatta yıllar içinde gelişebilir ve tümörle birlikte görülen myastenide hastalığın tümüyle sönmesi daha az rastlanan bir sonuçtur. Bu nedenle ilaç tedavisinde değişiklik yalnızca nöroloji hekiminin değerlendirmesiyle yapılmalıdır.

Evet, başarılı bir ameliyattan sonra bile her on hastadan birinde ya da biraz fazlasında tümör yeniden ortaya çıkabilir. Tekrarlama en sık akciğer zarı yüzeyinde görülür ve çoğunlukla ameliyattan ortalama beş yıl sonra ortaya çıkar. Düzenli tomografi kontrolleri sayesinde erken fark edilen tekrarlamalar sıklıkla yeniden ameliyatla tedavi edilebilir.

Timoma çocuk ve ergenlerde son derece nadirdir. Bu yaş grubunda göğsün ön bölümünde saptanan kitleler çoğunlukla lenfoma, germ hücreli tümör ya da normal timus dokusunun büyümesi gibi başka nedenlere bağlıdır. Bu yüzden çocuklarda bu bölgede görülen her kitle ayrıntılı tetkiklerle değerlendirilir.

Gebelikte timoma oldukça seyrek görülür ve tedavi kararı annenin ve bebeğin sağlığı birlikte gözetilerek verilir. Belirti vermeyen, yavaş büyüyen tümörlerde ameliyat bazen doğum sonrasına ertelenebilir. Myastenia gravis eşlik ediyorsa gebelik boyunca ve doğum sırasında kadın doğum uzmanı ile nöroloğun yakın iş birliği gerekir.

Timektomi, deneyimli ekiplerce yapıldığında güvenli kabul edilen bir ameliyattır. Olası sorunlar arasında kanama, enfeksiyon, akciğer zarında sıvı toplanması, ses telini ya da diyaframı yöneten sinirlerin etkilenmesi sayılabilir. Myastenia gravisli hastalarda ameliyat sonrası solunum güçsüzlüğü riski bulunduğundan bu kişiler ameliyattan önce özenle hazırlanır.

Tomografide göğsün ön bölümünde kitle görülen kişiler genellikle göğüs cerrahına yönlendirilir. Tedavi planı göğüs cerrahı, onkolog ve radyasyon onkoloğu tarafından birlikte yapılır. Kaslarda çabuk yorulma ya da göz kapaklarında sarkma gibi yakınmalar varsa nöroloji uzmanı da sürece dahil olur.

Timomanın bilinen bir yaşam tarzı ya da çevresel nedeni olmadığı için hastalığı önlemeye yönelik özel bir yöntem yoktur. Belirti vermeden büyüyebildiği için genel tarama da önerilmez. Myastenia gravis tanısı alan kişilerde göğüs görüntülemesi yapılması, olası bir timomanın erken saptanmasını sağlar.

Teşekkürler

En kısa sürede sizinle iletişime geçeceğiz. Sağlıklı günler dileriz!


Güncelleme
Güncel Versiyon
Yayınlanma Tarihi:
Prof. Dr. Hatice Eryiğit Ünaldı

Prof. Dr.

Hatice Eryiğit Ünaldı

Göğüs Cerrahisi

Bu içeriğin geliştirilmesinde  Medical Park Yayın Kurulu  katkı sağlamıştır. Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Teşekkürler! En kısa sürede sizinle iletişime geçeceğiz. Sağlıklı günler dileriz!

Makaleye Dön

Sayfa bağlantısı panoya kopyalandı!

Tamam